患者，女，42岁，主因右侧腰腹痛10 d门诊拟诊为右肾癌于2015年6月13日收入院。患者10 d前无明显诱因出现右侧腰腹部疼痛，呈酸痛不适。
于外院行B超检查示：右肾积水，光带分离1.6 cm，右侧输尿管上段扩张，中腹部CT检查示(图1)：右肾上极-肾门区不规则囊实性混杂密度影，大小约5 cm×2 cm，边界欠清晰，与肾脏关系紧密，呈不均匀中度强化，实性部分强化均匀；诊断为右肾占位，考虑肾癌可能，右肾积水。当地予以抗炎治疗，右侧腰部酸痛症状无明显好转。
入院后行肾脏MRI检查(图2)示：右肾上极-肾门区不规则囊实性混杂信号影，大小约5.3 cm ×2.6 cm，诊断为右肾上极-肾门区占位性病变(肾癌可能性大)。
进一步完善术前准备，术前血压130/80 mmHg，于2015年6月19日全麻下拟行腹腔镜下右肾癌根治术。在游离肾门过程中，触及瘤体后患者血压升至260/160 mmHg，暂时停止手术操作，给予酚妥拉明降压、补液扩容，血压降至140/90 mmHg，考虑嗜铬细胞瘤可能。后仔细操作，避免触及瘤体，但术中仍反复出现3次上述情况。术后打开肾包膜，见肿瘤位于肾中部实质内，突出肾包膜，呈暗黄色。患侧肾上腺及脊柱旁无异常发现。
术后病理示：肾及周围脂肪，10 cm×7 cm×5 cm，剖开切面见结节样肿物数枚，直径0.6～4.0 cm，上附输尿管一段，似被肿物累及，考虑为肾细胞癌，待免疫组化进一步诊断。后肿瘤组织免疫组化结果示：EMA(-)，RCC(-)，CD10(-)，Vimentin(-)，CK7(-)，E-cadherin(-)，CD117(-)，CD56(＋)，Syn(＋)，CgA(＋)，Ki-67(＋<1%，局部5%)，S100(间质细胞＋)，结合HE切片，符合肾脏副神经节瘤/嗜铬细胞瘤诊断，肿瘤局部大片坏死出血。
术后随访5个月，患者血压平稳，维持在正常范围，恢复良好，复查CT未见肿瘤复发。
图1.患者中腹部CT增强扫描图；
图2.患者中腹部MRI增强扫描图(T1WI)
讨论
肾脏嗜铬细胞瘤罕见，病因不明，可能为胚胎神经嵴细胞向肾脏迁移而引起的异位嗜铬细胞瘤，临床表现为阵发性或持续性高血压，脂肪、糖及基础代谢紊乱，血、尿儿茶酚胺浓度升高。肿瘤多为良性，大小一般为2～6 cm。若发现肿瘤侵犯血管、周围组织或发生转移时可确诊为恶性。肾脏嗜铬细胞瘤需与以高血压为主要表现的肾素瘤鉴别。肾素瘤直径0.8 ～4.0 cm，含许多Bowie阳性颗粒的上皮样细胞，肿瘤组织肾素活性大于正常肾组织的3倍，影像学表现两者难以区分，病理活检是确诊的依据。手术切除是唯一有效的治疗方法，但术前准备不充分者手术风险高，术前控制血压及扩容、术中精细操作及严密的术后监护是手术成功的关键。影像学检查可显示病变部位及病变范围，但当临床症状不典型时易被忽略。本例比较特殊，患者发病期间无面色苍白、出汗、心悸等症状，无持续性血压增高，这是术前不易诊断的原因。
首页
