先天性高肩胛症又称Sprengel畸形，是一种较为少见的先天性畸形。正常人肩胛骨位于T2~8之间，若肩胛骨未能正常下降，则形成高肩胛症。此病病因不明，有学者认为因羊水量不正常而引起子宫内压力过高、肌肉发育缺陷、肩胛骨与脊椎间有异常的软骨或骨性连接可能是发生本病的直接原因。本例是双侧高肩胛症合并双侧肩椎骨、多节段颈椎隐性脊柱裂、颈椎附件融合的1例患儿，实属罕见，现结合文献报道如下：
临床资料
患儿，男，5岁，因“发现颈肩部畸形3年”入院。3年前家属发现患儿颈肩部畸形，肩胛骨高耸，上肢外展高举受限，为明确诊断，来本院就诊。完善相关检查后，明确诊断为“先天性高肩胛症”。专科查体：患儿双肩高耸，双上肢基本等长，后枕部中点与臀中沟的垂直线无明显倾斜；双侧肩胛骨上移，上角约位于C4椎体平面，下角位于T5椎体平面。双侧棘突旁可触及肩椎骨，位于C3~T2椎体平面。双侧肩胛提肌、菱形肌萎缩，肩胛骨可轻度内收，无明显压痛。双侧肩关节活动度：前屈70°、后伸30°、前屈上举90°、内收30°、内旋外旋40°，病理反射均为阴性。影像学检查：颈椎X线片提示（图1a）：C5、C6椎多有隐性脊柱裂，C5~7椎附件多有融合，未见胸椎骨质结构明显病变。颈椎三维CT提示（图1b~1e）：双侧高肩胛症，C3~T2层面项部见两条长条形骨性密度影，呈“八”字形，考虑为肩椎骨。C3~7椎体隐性脊椎裂，C4~7椎体分节不全。
手术治疗
手术过程：麻醉成功后患儿取俯卧位，颈部屈曲约10°固定于头架上。术区常规消毒、铺巾。取颈后部C3~T2棘突后正中纵形切口，长约10cm。依次切开皮肤、皮下组织，沿C3~T2棘突骨膜下剥离肌肉，暴露双侧肩椎骨。切断斜方肌和大小菱形肌的起点，翻开游离的肌皮瓣，显露出肩椎骨和附着于肩胛骨上角的纤维束带，连同骨膜切除肩椎骨骨桥，探查见肩胛骨可轻易推下至接近正常位置。肩关节活动度良好。将斜方肌和大小菱形肌的起点缝合于起点以下的棘突，斜方肌下部过多的部分给予切除。彻底止血，大量生理盐水反复冲洗切口，切口内放置橡皮引流管1根，清点敷料和器械无误后，逐层关闭切口。术后未出现臂丛神经损伤的表现，且双侧肩关节功能较术前明显改善，疗效满意。
讨论
先天性高肩胛症发病原因不明，肩胛骨高位是该疾病的最主要特征，可发生于一侧或双侧，以一侧多见，常合并先天性脊柱侧凸、脊柱裂、半椎体、椎体融合、肋骨畸形、肩椎骨等；合并肩椎骨的病例约占1/3。该病临床表现主要为双侧肩部不对称，患侧上肢上举及外展功能障碍。根据Cavendish分级标准可将该畸形分为四级；一级：畸形很轻，双侧肩关节在同一平面，畸形不明显；二级：畸形轻，双侧肩关节在同一水平或接近同一水平面，患者穿衣后可看出畸形；三级：畸形中等，患侧肩关节高于健侧2~5cm，畸形很容易看出；四级：畸形严重，患侧肩关节明显高于健侧。
高肩胛症的治疗目的是矫正肩部畸形及改善上肢的外展和上举功能。对于畸形较轻的患儿可采取保守治疗，以被动或主动牵引伸展缩短的肌肉来改善肩关节的功能；对于畸形较重的患儿，则采取手术治疗；手术治疗的目的主要是为了矫正畸形、松解肩胛骨周围软组织、切除阻碍肩胛骨下降的骨性连接和纤维性连接，以此来改善肩关节的功能。目前治疗高肩胛症的手术方式主要包括经典Woodword术和Green术及两种手术的改良版。关于最佳手术年龄尚存争议，但多数学者认为以3~6岁为佳，年龄<3岁者手术耐受力差、解剖结构尚不十分清楚，因此加大了手术难度及手术风险，且术后较难配合功能锻炼，影响术后恢复。若患儿年龄过大，则肩胛骨周围肌肉软组织挛缩严重，且畸形明显，若术中强行向下牵拉肩胛骨可能损伤臂丛神经。因此笔者亦认为该病的最佳手术年龄为3~6岁。但值得注意的是，无论何种手术方式均有损伤臂丛神经的可能，因此在手术时应谨慎操作，尽量避免。
来源：中国矫形外科杂志2021年8月第29卷第16期
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