术中管理：
（1）麻醉诱导及维持：麻醉诱导及维持应尽量选择不经肝肾代谢的药物，如肌松药可选择顺式阿曲库铵。有研究报道，与间断给药比较，持续性静脉泵注顺式阿曲库铵可提供更好的肌松效果且药物总用量明显降低，且由于肝移植手术对肌松程度需求较高，故本病例选择术中持续性静脉泵注顺式阿曲库铵。由于肝移植手术创伤相对较大，患者术后往往因镇痛不够表现为烦躁不安，严重影响患者预后，故术中及术后的镇痛管理具有重要性，本病例选择在术中持续静脉泵注舒芬太尼替代瑞芬太尼，这与以往相关病例报道不同，主要原因为舒芬太尼为长效阿片类镇痛药，可为患者提供良好的镇痛效果且对循环影响较小。
（2）气道与呼吸管理：由于该患儿肝脏肿大硬化，伴有脾大和腹腔积液，可导致患儿腹内压明显升高，影响膈肌的移动和肺扩张，具有导致限制性通气功能障碍的风险，故术中加用了PEEP5cmH2O。
（3）循环的管理：术中采用有创动脉血压及CVP监测，密切关注患儿出入量，指导液体治疗，并于门静脉阻断前、无肝期及门静脉开放后使用血管活性药物对症处理，维持循环稳定。
（4）内环境稳定的管理：术中密切关注患儿动脉血气的变化并及时对症处理，尤其在无肝期频繁监测患者血气变化，维持其处于稳定状态，有助于降低门静脉开放后患者心律失常甚至心跳骤停的发生风险。
（5）凝血和血小板功能：由于异体血液制品的大量使用可明显增加肝移植手术患儿术后并发症的发生率及死亡率，故与以往凝血功能监测方法（PT、APTT、FIB、TT及血栓弹力图）不同，本病例采用的Sonoclot凝血和血小板功能分析仪反映了凝血级联及凝血系统全过程的综合情况，更能直观的反映出患儿术中凝血功能的变化情况，有针对性的对凝血功能的异常表现进行干预，减少血液制品的使用，且操作较简单。
结合表1患儿无肝期及新肝期ACT明显增加，显示该时期患者血液中凝血因子缺乏，故选择输注新鲜冰冻血浆后患者ACT恢复至正常，虽然表1也显示患者无肝期血小板功能明显降低，但考虑患者新肝正常工作后，血小板功能有逐渐恢复，故并未输注血小板处理，防止过度矫正凝血功能导致血栓形成。
（6）温度管理：为防止低体温增加患者代谢功能紊乱、凝血功能异常及心律失常等并发症的发生风险，本病例主要采用在手术床上放置加温毯、使用输液加温装置及调节手术室温度为23℃的方法维持患者体温恒定，且体温监测结果显示患者术中未发生低体温。
术后PICU随访。（1）继续予以镇静、镇痛、有创呼吸机辅助通气，监测有创动脉血压及CVP；（2）防治感染、抗排斥及免疫抑制治疗、对症支持治疗，完善血常规、肝肾功电解质、DIC、床旁胸片及肝脏-门静脉系超声等检查。结合患儿胸片及动脉血气分析，患儿于术后当天顺利脱机并拔除气管导管。
综上所述，Caroli病患儿亲体肝移植在临床上较少见，且由于疾病本身的病理生理改变，加上肝移植手术围术期导致的循环、内环境、凝血功能及体温等变化，致使围术期麻醉管理具有一定挑战性。术前需熟悉患儿相关检查及意义，并对患儿进行全面评估，向患儿家属交代麻醉手术过程中相关风险并制定相应麻醉方案，术中密切监测患儿各项生命体征变化，正确处理多系统功能紊乱，预防各种并发症的发生，术后平稳过渡到重症监护室行进一步治疗。
来源：临床麻醉学杂志,2020,36(11):1143-1144.
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