颅面部骨骼是由原始胚胎的支持性结缔组织通过膜内成骨和软骨内成骨发育而来，遗传因素、全身系统性疾病、激素水平、咀嚼肌的发育及口腔不良习惯等均可影响其生长发育。激素是由内分泌腺或内分泌细胞分泌的高效生物活性物质，在体内作为信使传递信息，对机体生理过程起调节作用。影响颅面部生长发育的激素主要包括性激素、生长激素、甲状腺激素和皮质类固醇等。
性激素能够参与骨骼的生长、调节骨骼的合成代谢，在骨骼发育及成熟中发挥重要的作用。骨细胞、成骨细胞、破骨细胞以及软骨细胞中均存在雄激素受体和雌激素受体，性激素可直接或间接与其受体结合，调控细胞功能，从而影响骨骼的生长发育。本文报道1例因性激素分泌不足导致颌面部骨骼发育异常患儿的口腔综合治疗。经龋齿充填、乳牙根管治疗、金属预成冠修复、阻断性矫治及咬合重建等治疗后，患儿的口腔状况无论从功能还是美观都得到了明显的改善。
1.病例资料
患儿男，4岁。以“多颗牙反复肿痛3年”为主诉于2017年5月就诊于中国医科大学附属口腔医院儿童口腔科。家长述患儿口内多颗牙齿龋坏并反复肿痛，有偏侧（左侧）咀嚼习惯，并有口呼吸习惯2年余。
口内检查：55、65、75龋坏露髓，85深龋，其余牙均为残根；前牙区开；下颌中线左偏；85与55反锁。影像学检查：曲面体层片示85龋坏达牙本质深层；55、65龋坏累及髓腔，牙根未见明显吸收；75龋坏累及髓腔，根分叉透射影像，35未见牙囊影像；11、21间可见一多生牙影像（埋伏牙），11、21牙根未发育（图1）。螺旋CT示下颌双侧髁突发育不足，上颌面中部、鼻骨及眼眶发育不良（图2）。
鼻咽顶后壁软组织增生，突向气道。全身检查：染色体及核型正常；生长激素、甲状腺激素和促肾上腺皮质激素水平正常；除泌乳素外，雌二醇、睾酮、促黄体生成素、促卵泡生成素和孕酮水平均低于正常值。其中，睾酮和促黄体生成素明显低于正常水平（表1）；腺样体肥大。临床诊断：重度低龄儿童龋（85深龋，55、65慢性牙髓炎，其余牙均为慢性根尖周炎）；35先天缺失；前牙区开；偏；85与55反锁；上颌多生牙（埋伏牙）；颌骨发育异常；性激素分泌不足；腺样体肥大。
治疗计划：（1）85龋齿充填，55、65、75根管治疗及金属预成冠修复，拔除全部残根；（2）请耳鼻喉科会诊，行腺样体切除术；（3）设计个性化间隙保持器，矫治后牙反锁，咬合重建，制戴全口可摘式间隙保持器；（4）请发育儿科会诊，对性激素分泌不足情况进行诊治；（5）待11、21牙根发育2/3后拔除多生牙；（6）动态观察髁突和上、下颌骨发育情况。若髁突发育差，9岁后行髁突重建术；若上、下颌骨发育不良，18岁后行正颌手术。
治疗过程：分2个阶段进行。第一阶段：85玻璃离子水门汀充填修复；55、65、75根管治疗，玻璃离子水门汀充填修复；局麻下拔除全部残根（16颗）。第二阶段：55、65、75金属预成冠修复；设计和制戴个性化间隙保持器（85远端设计加厚基托抬高咬合，用于解除85与55的反锁）1个月后，反锁解除，咬蜡记录咬合关系和垂直距离，制戴全口可摘式间隙保持器（图3）。每3个月定期复查，检查乳恒牙替换情况、间隙保持器的戴用情况。
2.讨论
本病例中，导致患儿口腔诸多问题的原因不是某一单因素引起的，而是多种病因相互作用的结果。患儿因龋病、牙髓病和根尖周病引起的疼痛和不适使得下颌习惯性向健侧咀嚼运动，引发偏。同时，重度低龄儿童龋影响了正常的咀嚼功能，减少了食物对颌骨的生理性刺激和营养的摄入，严重影响了儿童颌骨的生长发育。本病例特殊之处在于性激素水平的异常。
临床上，激素水平检查是通过血液化验来测定体内激素含量，主要包括雌二醇、睾酮、促黄体生成素、促卵泡生成素、泌乳素和孕酮6项。其中，雌二醇和睾酮即是雌激素和雄激素。性激素在胚胎期即可对骨骼的生长发育产生影响，这种作用一直延续到青春期。成年后性激素水平降低则会导致骨质疏松症。
有研究通过切除新生小鼠的睾丸或卵巢发现，生长发育阶段的性激素分泌不足能够明显抑制颅面部骨骼的生长，导致颅面部骨骼发育不良。髁突作为下颌骨的生长中心，在下颌骨生长和改建过程中发挥重要的作用，对维持颞下颌关节的正常功能及协调面部形态也具有重要意义。Fujita等研究显示，性激素水平的变化能够改变髁突的内部结构，从而影响髁突和下颌骨的发育。在性激素缺乏的小鼠髁突中能明显观察到破骨细胞数量的增加和骨小梁的减少。同时，在生长发育早期即可出现鼻上颌复合体和下颌骨的发育不良。
本病例患儿双侧髁突发育不足，上颌骨中份、鼻骨及眼眶发育不良，推测原因很可能就是由于睾酮和促黄体生成素等性激素水平偏低所致。此外，本病例患儿由于下颌升支高度相对缩短使得后面高不足，导致下颌向下向后旋转，引发前牙的开。同时，腺样体肥大可引起气道阻塞使头呈前伸位，下颌向下向后旋转，舌前伸以维持气道的通畅，这种姿势位的改变打破了颌骨和牙齿压力的平衡，影响了软硬组织的关系，不但是引起前牙开的原因，也是导致后牙反锁的重要病因。
此外，静止时前伸的舌体由于没有了前牙的阻挡而占据着开区的间隙，也进一步加重了前牙开的症状。早期阻断性矫治是指在儿童生长发育早期人为对其牙颌面畸形加以干预，阻止向更严重的方向发展。本病例患儿口内多颗牙长期的根尖周炎症可能导致继承恒牙牙胚受累及颌骨的炎症性吸收。因此，我们在对全口牙齿进行相应的治疗和拔除后，设计了个性化的间隙保持器，不但很好地解决了咀嚼问题，能对颌骨产生生理性刺激，更重要的是还能起到一定的矫治器作用。
因为患儿右侧后牙还伴发反锁，故在下颌间隙保持器右侧远中端做了特殊设计，即加厚磨牙后垫的塑料基托，局部抬高咬合，利用牙齿生理性的调节自动解除后牙的反锁关系。值得注意的是，在制戴间隙保持器之前，患儿切除了腺样体，这是治疗口呼吸习惯的前提和根本。在此基础上，个性化间隙保持器又可起到部分前庭盾的作用，一方面减少开口时通过口腔的气流量，另一方面抵消舌前伸对颌骨垂直方向的压力。1个月后，右侧后牙的反锁得到明显改善，基本恢复了正常的覆和覆盖，偏的问题也得到了一定程度的解决。
之后，重新制作全口可摘式间隙保持器，恢复上下颌垂直距离，改善面下1/3的美观，同时也有效地缓解髁突的压力，防止颞下颌关节发生继发性病变。很多全身系统性疾病都可能伴有颅颌面部的畸形，口腔临床医生在对患者进行口腔诊疗的同时不可忽视全身疾病对牙颌面生长发育的影响，应努力提高对全身生长发育异常的认识和鉴别能力，联合相关学科进行综合诊治并制定长期系统的口腔治疗计划，以促进患儿的口腔和身心健康，提高生活质量。
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