8.随访：
2017年4月28日CT：腹膜、大网膜增厚、模糊，见多发结节，较大结节约12mm*10mm，增强轻中度均匀强化，结节较前缩小。腹盆腔多发结节，较前缩小。
2019年7月16日复查腹部彩超：腹主动脉旁多发淋巴结，大小约28mm*8mm，椭圆形，边界清，皮髓质分界不清，淋巴门未探及。肝脏、脾脏、胰腺、双肾、膀胱、前列腺未见明显占位病变。盆腔内未见明显占位性病变。双侧髂血管旁未见明确占位性病变。
患儿现停治疗4年，现读大三，声乐专业，身高171cm，体重61kg，性格开朗乐观。
点评
炎症肌纤维母细胞瘤（IMT）是一种少见的由平滑肌细胞、结缔组细胞和免疫细胞组成的交界性肿瘤，属于一类软组织肉瘤。通常累及儿童和年轻成人软组织和实质器官，较少发生转移，可以发生在身体任何部位，但多数发生在肺部、腹部、盆腔或腰背部。
尽管目前尚无统一的标准治疗方法，完整切除仍然是主要的治疗方法。完整手术切除单一孤立病灶可能达到治愈，但治疗后有可能复发。复发取决于手术切除完整性和肿瘤部位。腹部IMT完整手术切除后的复发率为25-40%，肺部IMT复发率为<2%。
化疗的作用多见散在病案报道。含烷化剂的化疗方案对不能手术切除的肿瘤有效。转移期患者可能对多药化疗有效。
炎症肌纤维母细胞瘤有炎症细胞浸润和环氧化酶-2表达，因此糖皮质激素和非甾体抗炎药有效。文献报道，32例IMT患者接受手术，部分患者接受糖皮质激素或非甾体抗炎药治疗，总生存率为94%。3例复发，2例死亡。
有约50%肿瘤细胞可发生染色体易位。通常发生在儿童和年轻成人。主要为2q23和不同染色体发生易位，形成ALK基因，促使肿瘤的发生、发展。
本例患者与文献报道不同之处在于，肿瘤巨大，发生胸膜转移， 病情重。肿瘤有ALK基因重排，在给予一代ALK抑制剂克唑替尼后，短期内肿瘤得到控制并缩小。在发生克唑替尼耐药后，给予二代ALK抑制剂布加替尼，肿瘤仍然缩小。现已正常带瘤存活，正常上学。
因此从本例病例中可以看出，炎症肌纤维母细胞瘤发生于腹部实质器官，也可远处转移。ALK抑制剂起效快，可以作为无法手术、ALK易位炎症肌纤维母细胞瘤患者的治疗选择。
起病时
停口服药治疗后3个月
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