病例资料
患者男性，18岁。主因胸骨后胸痛1天就诊。患者生命体征正常，既往史包括胃食管反流病（GERD）。体格检查未发现异常，患者基础代谢率（BMP）和全血细胞计数均正常，肌钙蛋白、心电图以及胸部X线检查未见异常。
基于患者近期存在酒精摄入、多次呕吐且在应用含有粘性利多卡因、二甲基硅油氢氧化铝以及氢氧化镁的胃肠鸡尾酒疗法后症状明显改善而诊断为胃炎，经处方质子泵抑制剂后出院。
10日后，患者因出现便血、腹痛以及无血性呕吐返回到急诊室就诊。入院生命体征：心率141次/min，室内空气下血氧饱和度为90%。因疑似胃肠道疾病引起的低血容量（心律133次/min，血氧饱和度94%，血压113/64mmHg）而接受静脉晶体液和吸氧治疗。
患者呈现急症状态且存在弥漫性腹痛。直肠指诊未见血迹。CT检查显示心包积液并伴有弥漫性腹水、肝淤血以及胆囊病增厚（图1）。
（图1 CT检查）
床旁心脏超声检查证实存在大量积液以及右心衰竭证据，支持心包压塞的诊断。心电图（ECG）检查显示窦性心动过速伴心电交替（图2）。
（图2 心电图检查）
患者紧急入心导管室行心包穿刺，排出约1500ml血清液。心包穿刺术前实验室检查发现患者存在乳酸性酸中毒（乳酸8.71mmol/L，pH值7.18，阴离子间隙 28mmol/L），急性肾损伤（血尿素氮 25.1mg/dl,肌酐 1.94mg/dl）以及转氨酶升高（AST 379 U/L,ALT 266 U/L）,提示全身灌注减少。
患者随后转入重症监护病房，并很快出现发热（38.9℃），凝血障碍（PT 33.3s，APTT 43.2s）以及暴发性肝衰竭（AST > 7000 U/L，ALT 4141 U/L ，白蛋白 2.6g/dl），疑似缺血性肝炎（休克肝）。心包积液检查未发现急性病毒和细菌感染证据。
进一步实验室检查发现，抗核抗体（ANA）、anti-dsDNA阳性，补体C3和C4水平低，结合渗出性无菌性心包积液，患者符合2012年系统性红斑狼疮国际合作组（SLICC）系统性红斑狼疮（SLE）的诊断标准。且患者的进一步门诊病史提示近期系统检查时关节疼痛及其祖母患有SLE的情况。患者随后接受类固醇和羟氯喹治疗，症状明显改善。
讨论分析
心包压塞是心包积液的潜在致命性后果，如果治疗不及时，可导致心脏舒张和收缩功能受损、阻塞性休克以及完全性心血管衰竭。由于心包压塞仅发生于1%的SLE患者，因此比较罕见。SLE是一种自身免疫性疾病，可累及全身多个系统，其首发症状多种多样，常导致误诊。本病临床上同时有多器官损害，心脏是其常见的受累器官之一，心包炎是SLE心脏受累最常见的表现之一，但临床上很少有关于心包压塞作为SLE最初表现的报道。本例患者与之前的病例报告有所不同，包括患者性别、年龄、心包积液量以及随后发生心包压塞。不过即使是小容量的心包积液也可能导致心包压塞，大容量心包积液常预示着后遗症的发生。
本例患者从最初就诊无明显症状至10日后出现心包压塞，提示其病情发展迅速。推测患者10天前因胸痛首次就诊很可能是心包炎初始发病，正如一些研究发现的，男性SLE患者有较高的浆膜炎发生率，心包积液也可能在疾病早期出现。
虽然SLE的诊断具有挑战性，但此前多项研究表明，SLE的早期诊断和治疗能显著改善患者的预后。心包压塞是一种致命性疾病。有研究表明，SLE患者出现有症状的心包积液也预示着生存率下降，这进一步强调了SLE早期诊治的必要性。
SLE患者心脏损害常见，心包压塞是SLE继发心包积液的一种罕见但致命的并发症。因此，临床上对SLE患者应常规做心电图、心脏超声和血清学检查，以便早期发现SLE患者心脏受累的征象，为诊断、治疗和预后判断提供参考。
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