产妇，28岁，159 cm，69kg，孕40周，G2P0。入院待产，因患者及家属要求，拟行剖宫产术。产前检查完善无特殊，无中枢神经系统疾病史。孕期未合并妊娠高血压综合征。术前血常规、凝血功能、心电图检查无异常。
产妇入院后精神高度紧张，病房常哭闹不止。手术当天产妇禁食，入手术室监测ECG、无创血压、SpO2。使用一次性腰－硬联合穿刺包，内针型，16G硬膜外穿刺针，25G腰麻针。选择L3—L4间隙穿刺。产妇在接受麻醉穿刺时，不能保持安静，哭闹并自主体动较多，配合欠佳。在医护人员不停安慰下，硬膜外穿刺操作持续30min，硬膜外穿刺针误入蛛网膜下腔，立刻退出穿刺针；后改L2—L3间隙22G腰麻针单纯腰麻穿刺，顺利，退出针芯接针筒回抽出透明清亮液体，蛛网膜下腔注射布比卡因7.5mg。
手术开始阻滞平面为T8—S5。由3名产科医师实施手术，术中娩出一女婴，体重3305g，出生1min的Apgar评分9分。手术过程顺利。手术时间45min。注:A、B、C为术后1d，D为术后7d；红色箭头为左侧基底节区和枕叶的异常信号图1术后脑部MRI图像产妇于术后2h40min左右出现头痛，产科医师按腰麻后头痛（post dural puncture headache，PDPH）治疗，保持去枕平卧位，增加静脉晶体盐溶液补液量等。
手术当天静脉补液总量达4000ml，其中胶体液500ml。术后6h40min左右，产妇主诉头痛减轻。但术后第1天晨，产妇出现意识丧失并全身抽搐，持续1min。术后10h40min左右，产妇再次出现意识丧失、全身抽搐持续30s。监测上肢BP160～120/104～80mmHg。出现蛋白尿（103mg/L，618mg/24h），眼底检查显示眼底动脉痉挛I级，符合子痫前期诊断标准。
脑部MRI显示左侧基底节区及双侧枕叶信号异常，提示可逆性缺血；透明间膜及第五脑室形成（图1）。经神经内科医师会诊，诊断为可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）。治疗如下:（1）监测生命体征；（2）控制BP在140～100/90～60mmHg；（3）避光，控制癫痫发作">癫痫发作:肌肉注射地西泮10mg；（4）应用脱水剂降低颅内压；（5）营养性神经治疗。术后7d脑部MRI显示，左基底节区和双侧枕叶的异常信号明显改善（图1）。
以上治疗方案持续至术后12d。术后13d产妇各项检查无异常，主诉无特殊，予出院。
讨论
PRES是一种罕见的疾病，又称为可逆性后部脑白质综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）与先兆子痫和子痫密切相关，主要表现为头痛、意识障碍、癫痫及视力受损。Eaton等于1996年首次报道了此病。PRES影像学检查显示为后脑顶枕叶皮层下白质水肿，常同时合并高血压、子痫、系统性红斑狼疮等以及应用免疫抑制剂后。
PRES病程可逆，通常预后良好，但少数情况会留有永久神经系统后遗症。PRES发病的病理机制尚不明确。目前公认的是高灌注学说。系血压急剧升高，超过大脑小动脉自我调节机制的极限。椎基底动脉血管区的小动脉被迫扩张，导致大脑高灌注。高灌注压足以突破血脑屏障，使血液中蛋白质和液体渗入大脑基质，导致血管源性水肿。血管通透性的变化是可逆的，一旦疾病消退，几周内就会恢复正常。先兆子痫和细胞毒性药物则可直接导致大脑小动脉内皮变性和功能障碍，从而导致上述表现。
PRES和子痫关系密切，且头痛、抽搐症状相似。两者发生头痛、抽搐症状的病理机制都是通过脑血管通透性发生变化所致。Wernet等研究表明PRES和子痫有共同的病理生理途径。PRES可能是子痫发病机制的一部分，是子痫患者中枢神经系统的主要损伤形式。以预防或逆转PRES为目标的治疗可以预防子痫或促进子痫的康复。
本例产妇最初PDPH是产科医师根据行腰－硬联合穿刺过程中硬膜外穿刺针误入蛛网膜下腔，并在术后3h出现头痛进行诊断。后经保持去枕平卧位和大量补充液体治疗后，患者两次同时出现意识丧失和全身抽搐。尽管该产妇在产前检查过程中未发现患有妊娠期高血压等妊娠期合并症，但根据术后无创血压监测、蛋白尿、眼底等检查，该产妇可以确诊为子痫前期。根据脑部MRI结果诊断为PRES。
然而，本例产妇血压升高的幅度不高，且出现在产后，用药物控制后血压升高持续时间较短。这些都与PRES的情况不符。由于该产妇没有其他已知PRES的危险因素，我们认为是脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）漏继发的颅内低压（intracranial hypotension，IH）与子痫前期叠加，导致了PRES。CSF漏可引起PRES。轻度IH可导致体位性头痛或无症状。然而，持续性IH可引起颅内静脉和动脉异常扩张，导致深静脉系统引流受损，最终导致脑水肿和PRES。此外，脑室中CSF体积减少可能导致脑室塌陷，这种牵引力可能会对动脉壁产生机械刺激，理论上可能会引起血管痉挛。
先前的研究已经证明，血管痉挛可能发生在PRES的急性期。所有这些改变都会增加静脉系统和大脑小动脉的被动过度扩张，导致蛋白质和液体外渗，主要发生在椎基底动脉血管区域，导致典型PRES的MRI征象。因此，产妇是PRES的高风险群体。对于患有妊娠高血压或接受麻醉的高血压患者，如果出现CSF漏，麻醉科医师、产科医师和外科医师应该警惕PRES的发生。尽管PRES通常是可逆的，但不正确的治疗可能导致永久性的神经损伤甚至死亡。
硬膜外穿刺误入蛛网膜下腔的患者，如果合并有妊娠高血压综合征或高血压病，可采用硬膜外自体血补丁治疗，该方法可显著减少CSF渗漏。此类患者在预防和治疗PDHD过程中，过度静脉输入晶体液是不适当的。虽然过度静脉输液会增加CSF的产生量，但血管内过多的液体也会促进水扩散到血管外组织，如脑组织，这可能会增加发生脑水肿的风险。此外，硬膜外注射生理盐水和咖啡因对治疗PDPH有效。
如果此类患者发生的头痛与体位无关，则不是CSF漏引发的头痛，尽早行脑部MRI，以排除或确诊PRES。MRI在诊断PRES方面优于CT。早期有效治疗与早期诊断一样重要，及时治疗是预防由PRES造成不可逆性脑损伤的必要手段。血压控制是关键。尼卡地平和拉贝塔洛被认为是一线药物，尼莫地平被发现与脑血管痉挛导致的梗死率降低有关。不应使用硝酸甘油，因为它会加重脑水肿。癫痫或其他类型的致痫需要立即治疗，以防止永久性神经元损伤或死亡。
在患有先兆子痫、硫酸镁和传统抗癫痫药物的孕妇中，巴比妥类药物可有效预防癫痫发作。妊娠高血压综合症患者如存在椎管内麻醉导致的脑脊液漏，产科医师和麻醉科医师应该高度警惕PRES的发生。该类患者的治疗应与PDPH的治疗不同，以避免不良结果。
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