颅底骨瘤较为罕见，约占所有骨肿瘤发病率的1%，男女发生比例约为1.08∶1。骨瘤为良性肿瘤，生长缓慢，多数患者无自觉症状，通常是通过偶然的影像学检查而确诊。发生颅底的骨瘤，多起源于蝶窦、筛窦、眼眶侵入颅内而产生相应的神经功能症状，表现为眼球活动障碍、嗅觉减退等，突破硬脑膜并侵入额叶脑组织可产生头痛、颅内积气、囊肿、脑脓肿、脑脊液漏等症状。
因本病发病率低，文献报道相对较少，但前颅底骨瘤因其位置特殊，位于多个深部腔隙中，产生神经症状时瘤体多较大，手术完整切除相对困难。因此深入了解前颅底骨瘤及处理相关神经功能并发症是很有必要的。现报告前颅底骨瘤致癫痫发作">癫痫发作和脑脊液鼻漏1例，并结合文献总结其病因、病理、临床表现、并发症、诊断和治疗结果，以提高对本病的认识。
1.病例
患者男性，23岁。因“突发头痛半个月，癫痫发作1次”由外院转入我院。患者癫痫发作时先出现意识不清，继而双下肢抽搐，口吐白沫，持续约10min后自行缓解。既往无癫痫病史。
查体：意识清楚，头低位时右侧鼻腔有少量清亮的液体流出，咽部无分泌物，左侧嗅觉丧失，右侧嗅觉减退，眼球活动及瞳孔对光反射无异常，四肢肌力、感觉正常。脑电图检查未见典型的癫痫波。
头颅CT检查：冠状位平扫显示右侧筛窦到前颅底有一“菜花样”高密度灶，左边界与左侧眶内板相接触，向上生长突破前颅底骨板伸向颅内，肿块外侧前颅底可见一宽约2mm骨质缺损，连通颅内与筛窦。颅内部分由左侧额叶底部过中线伸向右额叶底部脑组织内；肿块边界清晰，周边密度高，CT值为963～1280Hu，肿块实质内部分呈不均匀的相对低密灶，CT值为346～664Hu；右侧气泡下方可见一类圆形低密度影，边界清晰；诊断为左侧筛窦骨瘤导致筛顶骨质缺损（图1A）。手术采用额部冠状切口，完整保留额骨膜，基底部位于额底，左侧额瓣开颅后见骨瘤生于筛窦并向颅内生长，穿透硬脑膜侵入额叶内（图1B），骨瘤顶端相连有一囊肿，包膜完整，内有淡黄色胶样液体（图1C）。自额叶底部完整摘除囊肿，切除额底部颅内骨瘤并送病检，用磨钻磨平基底，筛窦内骨质坚硬未切除。将额部骨膜翻转平铺于前颅底，取颞肌筋膜完整修补额底硬膜破裂处。术后予口服丙戊酸钠抗癫痫治疗，患者恢复好；随访4个月无癫痫发作和脑脊液鼻漏。病理学检查结果：致密部分由骨小梁与纤维构成，骨小梁成熟，排列紊乱，纤维无异型；囊肿包膜由柱状上皮覆盖，细胞无异型，考虑为致密型骨瘤伴胶样囊肿。复查头颅CT示骨瘤颅内部分切除（图1D）。
图1A：术前CT冠状位平扫显示，右侧筛窦到前颅底有一“菜花样”高密度灶伸入前颅底，伴有额底部椭圆形囊性占位和颅底积气；B：术中见骨瘤呈“菜花样”位于前颅底；C：切除的骨瘤标本和完整包膜的囊肿；D：术后CT复查示颅底骨瘤颅内切除和颅底重建
2.讨论
2.1发病机制与临床表现
颅底骨瘤的具体发病机制尚不明确，有作者认为创伤、感染及胚胎发育异常是其发生的可能原因。颅底骨瘤的临床表现较为隐匿，因骨瘤生长缓慢可长期处于无症状期。发生症状时以头痛最为常见，随着肿瘤体积增大可出现邻近结构受压而出现相应症状，如侵入鼻腔可出现鼻腔阻塞，侵入眶内可有复视、眼球突出、活动受限等表现，侵入颅底可出现脑膜炎、脑脓肿、颅内积气、颅内高压征。多发骨瘤常伴发大肠息肉、Gardner综合征、皮下纤维瘤和表皮囊肿，需注意鉴别。
本例患者的骨瘤突破颅底及硬脑膜伸入前额底，导致出现癫痫发作和脑脊液鼻漏，检索文献未见有相关报道，属罕见表现。在成年癫痫患者，大多数是因脑内局部病变而引起的继发性癫痫。目前关于骨瘤直接引起癫痫的临床报道较少，具体机制尚不明确，但可知的是骨瘤及其引起的囊肿对脑组织的压迫是引起癫痫的重要机制。Lachanas等报道1例额窦囊肿侵入颅底而引起癫痫发作。Prayson等也报道1例幼儿前颅底骨瘤患者发生癫痫，但未深入探讨其发生机制。本例患者既往无癫痫病史，首发症状是癫痫发作，原因可能是颅底骨瘤生长缓慢，对额底的脑组织影响相对小，无明显颅内压增高表现，故无头痛等颅内压增高征。但持续生长的骨瘤穿破硬脑膜后在蛛网膜与硬膜处形成嵌顿，阻塞了蛛网膜下腔脑脊液的回流通路，局部形成囊肿并侵入额底，造成额底的脑组织压迫，继而引起癫痫发作。
2.2影像学表现
常规轴位头颅CT平扫易发现骨瘤，表现为前颅底局灶性孤立的高密度影，边界清晰；外层为高密度骨壳包绕中间相对低密度区骨瘤的特征性表现。冠状位CT和前颅底三维重建可很好地显示骨瘤的形态、位置与毗邻结构的关系。头颅MＲI对显示骨瘤引起的颅内病变有帮助。
2.3治疗
颅底骨瘤因位于特殊区域，与蝶窦、筛窦、眼眶相邻，手术难度大。因此对于无症状的骨瘤，尤其是老年患者，多采取保守治疗，并定期随访观察。如果骨瘤引起相应临床症状和神经功能障碍则需积极手术治疗。围手术期评估应包括：（1）颅内占位效应的解除；（2）保护脑组织；（3）颅底修复，避免术后脑脊液鼻漏；（4）严密止血；（5）合适的手术入路。手术方式的选择应根据患者的症状及病变位置决定。本例患者主要表现为癫痫发作和脑脊液鼻漏，故经前颅底入路较为理想，分离颅底硬膜，在硬膜外到达骨瘤处，见骨瘤穿破硬膜进入颅内，松解硬膜破裂处，显露颅内部分骨瘤和位于额叶内囊肿，对脑组织干扰小。切除颅内骨瘤并利用额叶带蒂骨膜平铺颅底进行修复。术后患者的脑脊液鼻漏消失且无癫痫发作。对于手术切除程度大多数作者认为应尽量全切除肿瘤，防止术后复发。
近年来，随着内镜技术的进展，开颅加鼻腔内镜的联合入路大大提高的颅底骨瘤的全切率。但亦有作者认为骨瘤本身为良性肿瘤，既使部分切除也可保持长时间的无复发状态。另外，对于骨瘤侵占明显，既使联合内镜技术在某些情况下完整切除骨瘤也是相当困难的。本例患者主要表现为癫痫发作和脑脊液鼻漏，既要消除颅内占位症状，又要修复颅底并有效防止术后脑脊液漏是治疗的难点。故对本例患者采取的是肿瘤部分切除的方法并用自体骨膜行颅底重建，达到了满意的近期效果。但患者以后肿瘤是否复发还需要进一步随访观察。
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