小汗腺汗管纤维腺瘤病例分析

1 临床资料

患者男，49 岁，双手足角化性斑块 30 年，双足 新生物伴痛 15 年。患者 30 年前无明显诱因出现双 手足轻度角化性斑块，自觉局部干燥不适，自行外用 凡士林等药物后无明显好转，皮损逐渐加重; 15 年 前自双足底出现米粒大小的皮色疣状新生物，行走 时感疼痛，仍继续外用凡士林，新生物逐渐增多、增 大并延及足背，部分融合成片，疼痛加重，于外院诊 断“角化性湿疹”等，予以口服阿维 A、戴芬，肌注干 扰素，局部冷冻，外用苯甲酸、维生素 E 软膏等治 疗，诉疼痛可缓解，皮损部分变软变平。2 年前患者 自行停用阿维 A 后新生物逐渐增多，并反复出现糜 烂、溃疡，为进一步治疗至本院就诊。患者因肌注庆 大霉素致神经性耳聋 49 年，发现直肠腺瘤样息肉 1 年。患者既往体健，家族中无类似疾病患者。体检: 一般情况好，各系统检查无异常。皮肤科情况: 双手足见角化性斑块，以跖部为重，双足可见较多黄豆至 蚕豆大小的皮色疣状增生物，部分融合成片，足跟部 皮损呈菜花样增生，其间可见大小不等的糜烂、溃 疡，伴黄白色渗出物( 图 1) 。实验室及辅助检查: 血 常规、肝肾功能、电解质等未见明显异常，梅毒、HIV 抗体、HPV 分型定量核酸检测均阴性。组织病理活 检: 角化过度，表皮显著增生，皮突延长，向真皮内呈 条索状延伸并相互吻合，主要由鳞状细胞组成，部分 区域可见小管腔结构，管腔内侧缘可见嗜伊红的带 状护膜; 真皮间质疏松，见小血管增生及少许炎细胞 浸润( 图 2) 。诊断: 小汗腺汗管纤维腺瘤。治疗: 患 者拒 绝 手 术、浅 层 放 射 治 疗，予 以 口 服 阿 维 A 30 mg，1 次/ d，环孢素 50 mg，2 次/ d。服用上述药 物 3 个月后皮损无明显变化，自觉疼痛减轻，逐渐减 量，患者目前在随访中。

2 讨论

小汗腺汗管纤维腺瘤( eccrine syringofibroadenoma，ESFA) 是一种向汗腺导管分化的罕见良性附属 器肿瘤，该病于 1963 年由 Mascaro 首次报道［1］。发 病年龄从 16 ～ 80 岁不等，大多在 70 ～ 80 岁［2］，临床 表现多样，病变可为单发或多发，可为丘疹或斑块， 以疣状增生、鳞屑性斑块较常见［3］。病变分布广 泛，多发生于肢端，较少累及面部、躯干、臀部、指甲 和口周皮肤［4］。根据不同的临床表现可分为 5 个亚 型: ①孤立型 ESFA: 好发于老年人，表现为孤立的疣 状结节; ②伴外胚叶发育不良的多发性 ESFA: 青春 期发病，常为多发性红斑，最常发生于肢体尤其是掌 跖部，伴外胚叶发育不良( 伴发眼睑汗腺囊瘤、少 毛、牙发育不全和甲萎缩者称为 Schpf 综合征) ; ③ 无相关皮肤表现的多发性 ESFA: 典型皮损位于掌跖 部，发病年龄更大，不伴其他异常; ④非家族性单侧 线状型 ESFA: 无家族史，单侧发生; ⑤反应性 ESFA: 为伴炎症性或肿瘤性皮肤病的反应性上皮改变，例 如扁平苔藓、大疱性类天疱疮、大疱性表皮松解症、 皮肤淀粉样变、烧伤瘢痕、静脉曲张、糖尿病性足部 溃疡、皮脂腺痣和鳞状细胞癌等疾病［4-5］。除了这 5 种类型，曾在学者还报道了另一种透明细胞变异型ESFA［2］。本例患者既往长期角化性湿疹病史，在此 基础上出现小汗腺汗管纤维腺瘤，无家族史，不伴外 胚叶发育不良，故临床亚型可归类于反应性 ESFA。 本病病因不明，其发病机制亦不清楚，反应性 ESFA 可能是慢性炎症性或肿瘤性皮肤病对表皮细 胞结构的反复损伤而引起的导管增生或错构瘤［3］。 有文献报道 1 例反应性 ESFA 在成功治疗潜在炎症 后自然消退，进一步证实了反应性 ESFA 是继发性 的表皮增生［6］。但也有学者认为将 ESFA 作为一 个单纯的组织学概念理解可能更为合适，从反应 性增生、错构瘤、实体肿瘤到恶变是一个连续性或 跳跃性的过程，每种临床亚型可能处于这一过程 中的某一阶段［5］，具体的病因及发病机制还需进 一步研究。 本病可以通过组织病理活检确诊，虽然临床表 现存在异质性，但组织学特点却基本相似: 从表皮伸 出许多延伸至真皮的细长上皮细胞条索，相互吻合， 形成网格状结构，常出现汗腺导管分化，腔缘有完整 的 护 膜，上皮条索之间为疏松的纤维血管间 质［2，5，7］。本例患者临床表现类似鳞状细胞癌，但足 跟部组织病理表现符合上述特点，未见鳞状细胞团 块浸润性生长。 本病临床表现多样，需与疣状皮肤结核、非典型 分枝 杆 菌 感 染、深部真菌病和鳞状细胞癌等鉴 别［2］，但一般组织病理表现差异较大易分辨。有少 部分疾病在病理上与 ESFA 类似: ①小汗腺汗孔瘤: 好发于足跖侧缘，典型皮损多为单个圆顶状隆起性 结节。病理上细胞条索内也可见管腔，但多为较小 的立方形肿瘤细胞构成宽阔索带，且与正常表皮及 间质的界限清楚［8］。②Pinkus 纤维上皮瘤: 好发于 躯干下部，多为淡红色或棕色结节、斑块，表皮向真 皮延伸交错的基底样细胞条索更加纤细，周边呈栅 栏状排列，无汗腺导管样分化，偶可见原始毛囊结 构［5，8］。③结缔组织增生性毛鞘瘤: 常为单个皮色 或红色圆顶丘疹，病理可见肿瘤周边有毛鞘瘤的典 型小叶结构，不规则的细胞条索嵌于间质内，但不出 现汗管导管样分化［8］。④毛囊漏斗部肿瘤: 好发于 头颈部，肿瘤细胞条索相互交织成网，部分可见汗腺 导管样结构，但肿瘤中央细胞因富含糖原而呈苍白 色，周边细胞呈栅栏状排列［9］。⑤腺样型脂溢性角 化病: 镜下可见棘细胞层明显增厚，增生的基底样细 胞形成宽窄不一的条索且相互交织，但该病假性角 质囊肿及色素增多常见，无管腔分化。 ESFA 的治疗取决于病变的数量、位置和可切 除性。单个较小的皮损首选手术切除，而多发性的 ESFA 则需采用个性化的治疗方案，包括冷冻、CO2 激光、刮除、电流干燥术、光动力疗法、局部放疗，外 用 5-氟尿嘧啶、咪喹莫特软膏，局部或系统使用维 A 酸类药物［4］。部分学者认为反应性的 ESFA 在对症 处理的基础上定期随访即可［6］。本例患者在角化 性湿疹的基础上伴发小汗腺汗管纤维腺瘤，属反应 性 ESFA，且病变广泛难以切除，暂予以口服阿维 A 治疗，临床症状缓解，皮损未再进展，仍需密切临床 随访，必要时多次取材送检。

参考文献略。