1临床资料
例 1 男，59 岁，右下腹淡褐色结节伴疼痛 3 年。 3 年前患者发现右下腹起一约米粒大小淡褐色丘 疹，无自觉症状，未就诊。后丘疹渐增大，形成结节， 偶有疼痛，触压时明显。患者既往体健，无系统性疾 病史，家族中无遗传性疾病及类似疾病患者。体检: 右下腹见一约花生米大小结节，表面光滑，呈淡褐 色，质韧，界限清楚，活动度可，压痛阳性( 图 1) 。手 术切除皮肤结节并行组织病理检查示: 真皮内见单 个椭圆形瘤细胞团块，界限清楚，瘤体组织由两种细 胞组成，排列成管腺状或者玫瑰花瓣状，一种细胞核 小、深染，胞浆稀少，排列在细胞索周边，一种细胞核 大、淡染，有明显嗜酸性胞浆，位于细胞索内层，可见 导管分化，间质内毛细血管扩张( 图 2) 。诊断: 小汗 腺螺旋腺瘤。手术切除后随访 1 年，无复发。
例 2 女，47 岁，右上肢淡褐色结节伴疼痛 7 年。 7 年前患者无意发现右上臂起一约绿豆大小淡褐色 丘疹，偶有阵发性疼痛，与寒冷刺激无关，可自行缓 解，未就诊及治疗，丘疹缓慢增大，形成结节。患者 平素体健，无皮肤及内脏肿瘤病史，家族中无类似疾 病患者。体检: 右上臂伸侧见一约 1. 5 cm × 1. 0 cm 椭圆形淡褐色结节，隆起皮面，表面光滑，触之质地 中等，界限清楚，无波动感，压痛阳性( 图 3) 。手术 切除皮损并行组织病理检查示: 真皮内见 2 个大小 不等、界限清楚的肿瘤细胞团块，周边有纤维包膜， 瘤体由两种细胞组成，排列成玫瑰花瓣状，即核大、 淡染的细胞周边绕以核小、深染的细胞，其间可见淋 巴细胞，并见导管分化，组织下缘可见肿瘤细胞( 图 4) 。诊断: 小汗腺螺旋腺瘤。二次手术切除后随访 半年，无复发。
2 讨论
小汗腺螺旋腺瘤( eccrine spiradenoma，ES) 是一 种少见的良性附属器肿瘤，最早由 Kersting 和 Helwing 于 1956 年描述［1］。好发于 20 ～ 40 岁成人，临 床上多表现为单发的疼痛性结节，呈圆形或卵圆形， 表面可为肤色、褐色、蓝色或红色，皮损可发生于任 何部位，但以面颈部、胸腹部、四肢屈侧较多见［2］。 少数多发，呈线状或带状分布，常为获得性或散发病 例，少数患者为先天性或有家族史［3-4］。若同时合 并圆柱瘤和毛发上皮瘤，则为 Brooke-Spiegler 综合 征，是由 CYLD 基因突变引起的常染色体显性遗传 病［5］。临床上还有囊状 ES、血管性 ES，以及发生在 皮脂腺痣基础上的 ES 等特殊类型［6］。 本病组织起源通常认为来源于小汗腺，目前也 有人认为与顶泌汗腺相关。组织病理学上瘤体多位 于真皮深层，与表皮不相连，由 1 个或多个境界清楚 的结节组成，周围有纤维结缔组织包膜。结节由两 种细胞组成，小叶外周细胞小，核呈圆形、深染，而中 央部分细胞大，核呈椭圆形泡状，常含有小嗜酸性核 仁［7］，部分呈实性腺管样、花瓣样及条索状，周围可 有淋巴细胞浸润，常见导管分化，间质内可见毛细血 管扩张。 本病临床上需与疼痛性皮肤肿瘤鉴别，如平滑 肌瘤、血管球瘤、神经瘤、神经鞘瘤、血管脂肪瘤、蓝 色橡皮大疱性痣综合征。组织病理学上需要与基底 细胞癌、血管瘤和血管球瘤、圆柱瘤鉴别。基底细胞 癌与表皮相连，周边细胞呈栅栏状排列，瘤团与间质 间可见收缩间隙; 血管瘤和血管球瘤血管腔内含有 血液，无导管结构; 圆柱瘤由大小不一的团块组成七 巧板样结构，瘤团周围均有嗜酸性基膜样物质包绕， 使瘤团之间界限清楚，可资鉴别，但 ES 与圆柱瘤的 组织病理表现可有重叠。极少数 ES 可发生恶变， 可向多种方向恶性转化: 如鳞状细胞癌样、腺癌样、 黏液腺癌样、螺旋导管癌、肉瘤样癌等［8］，对皮损突 然增大、颜色改变和疼痛加重者，要高度怀疑恶变的 可能。 本病治疗首选手术彻底切除，本病多数患者预 后良好，术后少复发。
参考文献略。
首页
