1 病历摘要
患者女，64 岁。 3 年前无明显诱因两侧鼻唇沟、鼻尖及 鼻背部出现粟粒大半透明丘疹，略高于皮面，散在分布，随 后丘疹缓慢增大，表面光滑，无自觉症状。 出汗时皮损加 重，无汗时减轻甚至无临床症状；夏季加重，冬季减轻。 在 发病初期，患者曾自行将少许皮损弄破，未见明显黏液流 出，皮损结痂脱落后自愈，之后未曾诊治。 近 2 年来皮损增 多明显，双下眼睑亦出现类似皮损，遂于 2017 年 8 月 16 日来我院就诊。 既往体健，家族中无类似疾病患者。 体格检查：各系统检查均正常。 皮肤科检查：两侧鼻 唇沟、鼻尖、鼻背部及双下眼睑散在分布半透明半球形 丘疹，呈淡蓝色及肤色，似紧张性水疱，直径 0.1～0.2 cm， 表面光滑发亮，境界清楚（图 1A、B），触之质硬，无破溃 及囊性感。 实验室及辅助检查：血、尿常规，肝、肾功能及血糖 均正常。 心电图、胸部 X 射线检查及腹部 B 超均正常。 皮损组织病理检查：表皮大致正常，真皮内可见 囊肿结构，囊壁由 2 层立方形上皮细胞组成，囊内未 见内容物，未见顶浆分泌（图 1C、D）。 诊断：小汗腺汗囊瘤（Robinson 型）。 治疗：建议患者激光治疗或不处理，继续观察，患者因皮损无大碍，选择观察，未治疗。
2 讨 论
小汗腺汗囊瘤又称汗腺囊腺瘤及汗管扩张症，系小汗 腺真皮内导管扩张所致[1]。 本病好发于成人面部，以眶周 和颊部多见，其次为胸部、颈部、腋窝和手掌，甚至外阴[2]， 表现为直径约1~6 mm 的圆顶状囊性丘疹， 疱壁紧张，呈 琥珀色、棕色或蓝色，发病年龄为 40~70 岁，男女发病比 例为 1∶8，皮损会在环境变热和运动后加重，在较凉爽的 环境中皮损可自行消退。 根据临床特点将本病分为 2 型： Robinson 型：皮损小而多发，来源于小汗腺的导管；Smith 型：皮损大而单发，来源于小汗腺的分泌部[3]。 本病可能与 Graves 病有关[4]，因多汗是 Graves 病的特征性表现，而多 汗在多发性小汗腺汗囊瘤的发生中发挥重要作用。 本病组织病理特征为真皮内通常可见单个孤立的 囊腔，囊壁由 2 层立方细胞组成，在某些区域，囊壁也可 由一层扁平的上皮细胞构成， 囊内可见无定形淡红色物 质，未见顶浆分泌，囊腔和表皮之间不相通。S-100 蛋白在 Smith 型中呈阳性，而 Robinson 型中呈阴性[5]。 因 S-100 蛋白只存在于汗腺的分泌细胞中，而不存在于汗腺的其 他部位，从而证明了 Robinson 型来源于汗腺的导管部。 本病需与大汗腺汗囊瘤相鉴别。大汗腺汗囊瘤皮损 相对较大，通常为单发，多发于颈部、头部及眼睑，表现 为直径约 3~15 mm 的圆顶状囊性结节， 呈蓝色或蓝黑 色，男女发病比例为 1∶1，发病年龄为 35~75 岁，临床症 状不会随环境改变而变化[5]；其皮损组织病理表现为真 皮内单房或多房的囊状结构，囊壁衬以 2 层上皮细胞， 外层是扁平有空泡的肌上皮细胞，内层是高柱状细胞， 可见顶浆分泌；有些乳头状突起伸入囊腔内，囊壁细胞 内存在过碘酸希夫（PAS）染色阳性的抗淀粉酶颗粒。 针对 Robinson 型， 治疗方法包括单纯刺破囊壁将 潴留的汗液挤出， 电灼或 CO2 激光将囊壁破坏防止复 发，局部或系统应用阿托品，局部应用东莨菪碱[5]及局部 注射肉毒毒素[6]。 近年有报道称口服奥昔布宁取得较好 疗效[7]。 而针对 Smith 型的孤立皮损可直接予手术切除。
参考文献略。
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