患者，男，77岁，因左侧颞部皮下肿物20年，逐渐增大1个月余于2015年11月2日入院。既往史：20多年前发现右侧颞顶部皮下肿物，逐渐增大，数量增多，触之无痛，曾在当地行单个肿物切除，未做病理检查。近1个月肿物增大明显。患者为求进一步诊治，来我院就诊。
体格检查：左侧颞部见结节状头皮下肿物，大小约6.5 cm×4.5 cm，头皮部分破溃，触之较韧、伴疼痛，无游走性，余查体未见明显异常。头部MR（2015年11月3日）显示颞顶部结节状异常信号：颞顶部局部见多个结节状稍长T1、稍长T2信号影，压水压脂像呈稍高信号，增强扫面呈明显强化，部分向颅内及颅外突出。综合诊断：左侧颞部头皮下并侵及颅骨及硬脑膜肿物（恶性肿瘤?）。
于2015年11月4日全麻下行肿物边缘马蹄形切口，扩大切除头皮肿物后，见颅骨2处被肿物侵袭，达颅骨内板。肿瘤界限不清，质韧，血运丰富。遂以铣刀扩大切除病变的颅骨6.5 cm×4.5 cm，硬膜表面可疑病变部分用双极电凝电灼。切除肿瘤后骨缺损以钛板植骨。
病理检查：右侧头部头皮螺旋腺癌伴颅骨转移。免疫组化示：Ki－67（＜5%），LCA（－），Vimentin（部分+），CK－pan（+），S－100（散在+），CD34（部分+），CD15（－），CEA（－），GCDFP（－），EMA部分瘤细胞（+），P63（－），P53（+60%），且阳性细胞集中于癌的区域（图1）。
图1 肿瘤病理检查。A：送检颅骨一块，6.5 cm×4.5 cm×1.5 cm，表面覆盖结节性肿物2枚，直径分别是2和3 cm，肿物侵及颅骨全层，切面灰白色，质地硬，实性；B：镜下观，显示良性逐渐过渡到恶性的移行区，细胞成分从良性肿瘤的两型细胞渐进性地移行为单一的癌细胞，胞体大，核大，圆形或类圆形，核仁明显，核分裂像多见，胞浆丰富（HE，×400）
本例肿瘤多发，术前怀疑有恶变，术中扩大切除病变颅骨，考虑术后美观颅骨缺损处植入了钛板。术后病理检查回报软组织及骨组织切缘均未见癌侵润。术后3个月复查头部MR，未见肿瘤复发，随访1.5年，病变处无变化，患者生活质量良好。
讨论
小汗腺螺旋腺瘤（eccrine spiradenoma，ES）少见，其恶变极其罕见。Dabska于1972年首报道，目前国内外关于恶性小汗腺螺旋腺瘤（malignant eccrine spiradenoma，MES）的文献报道极少。本病好发于60岁左右老年人，但从12～92岁都有报道。男女发病率无明显差异。该病病史一般较长，通常由ES恶变而来，恶变周期平均20～30年。
螺旋腺癌可见于身体任何部位，但最常见于下肢、躯干，发生于头部并侵及颅骨的罕见。本病主要依靠病变部位原先存在良性小汗腺腺瘤而诊断，原部位长时间存在的肿瘤体积变大、颜色改变、出血及破溃时要考虑恶变的可能。肿瘤恶性程度高，复发率约30%，转移率30%～40%，病死率20%。肿瘤经常转移至局部淋巴结和肺，也可转移到其他脏器，比如骨、肝、肾。也有学者对12例患者的研究认为复发、转移和死亡的概率可能很低。
MES因没有明确的组织学特征，通常在组织病理中找到螺旋腺瘤成分才能确诊。ES向MES恶变常可见良性细胞成分逐渐移行为癌细胞，表现为良性细胞结构消失、细胞异常增殖、核大深染、核分裂相多见等变化，并侵袭周围组织或见螺旋腺瘤细胞向其他组织学类型的细胞分化如鳞状细胞等。免疫组化表达大多数类型的角蛋白，CEA、EMA以及点状表达S100蛋白，还有p53、ki－67的报道。增强CT和MRI等影像学检查对了解病变的部位、侵及范围和有无远处转移有一定价值。18F－脱氧葡萄糖（FDG）正电子发射断层显像（PET）/CT融合显像，能够灵敏地反映病灶葡萄糖代谢活性，对病变良恶性、侵及范围以及手术方案，甚至临床分期都有重要价值。
选取头皮局部高代谢病灶进行活检有利于提高活检取材的准确性及病理诊断准确率。螺旋腺癌为侵袭性肿瘤，因发病率极低，生物学行为不确定，恶性程度不定，当然其辅助治疗也没有明确。Nyame等在文献中提到，40例患者只有16例3年内出现淋巴结转移，但只有远处转移的患者预后不良，其具体机制不详，且姑息性手术为不确切的治疗方法，因为不能切除病变边缘，给予残存病变继续恶化的机会。辅助化疗疗效不确定，何小芳等报道1例患者行个体靶向治疗，但患者并没有从化疗方案中获益，也有发现病变雌激素受体阳性，可选择他莫昔芬等药物治疗。
因此此癌变的治疗应为：扩大手术切除，其安全距离为肿瘤边缘1～3 cm，术前行相关影像学检查，为手术提供指导，且行前哨淋巴结活检，术后给与密切随访。但是，由于螺旋腺癌的病例稀少，加之病例相对分散，相关临床试验往往需要多中心的参与才能取得较大临床样本，正因如此，本病最佳放化疗方案仍无明显定论，更需要更多高质量的临床对照研究。
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