腰部单发血管球瘤病例分析

1 病历摘要

患者男， 35 岁。左腰肋部单发蓝紫色结节伴疼痛 6 个月。患者 6 个月前左腰部出现间歇性针刺样疼痛，触 摸诱发，持续数分钟后可自行缓解，视觉模拟评分(VAS)3 分，对睡眠及工作无影响，未诊治。近 1 周出现自发性 疼痛且程度加重，持续数分钟至数小时，可向周围放射， 遇冷诱发疼痛，VAS 评分 7 分，影响正常工作和睡眠， 遂于 2017 年 7 月至南昌大学第一附属医院疼痛科就 诊，后转至本院皮肤科予手术切除，并于我科进行随诊。 患者起病以来一般情况尚可，精神及饮食正常，睡眠欠 佳，二便正常。既往体健，发病前否认外伤史，否认系统 性疾病。家族中无类似疾病患者。 体格检查：一般情况良好，各系统检查均正常。皮肤 科检查：左腰部一 0.5 cm×0.5 cm 蓝紫色结节，表面光 滑，可见毛细血管扩张，周围边界清楚(图 1)，触痛明 显，大头针按压实验(以大头针尾部自结节周围向中心 多点触压以诱发疼痛)阳性。 皮损组织病理检查：真皮深部可见小结节，境界尚 清，结节内细胞呈巢片状排列，胞质红染，核圆形，其间 血管丰富(图 2A、 B)；管腔内皮细胞外绕以多层圆形、 大小和形态一致的血管球细胞(图 2C)。免疫组化：肌动 蛋白(actin)(图 2D)、平滑肌肌动蛋白(SMA)(图 2E)及波 形蛋白(vimentin)(图 2F)均阳性，增殖核抗原(Ki-67)为 3%阳性。 诊断：单发血管球瘤。 治疗：予局部肿块切除术。

左腰部一蓝紫色结节，表面光滑，可见毛细血管 扩张，周围边界清楚 图 1 腰部单发血管球瘤患者皮损

A、 B：真皮深部可见小结节，境界尚清，结节内细胞呈巢片状排列，胞质红染，核圆形，其间血管丰富(HE染色 A、 B： ×200)；C：管腔内 皮细胞外绕以多层圆形、大小和形态一致的血管球细胞(HE染色 ×400)；D：血管球细胞actin表达阳性(SP 法染色 ×400)；E：血管 内皮细胞外周血管球细胞胞质 SMA表达阳性(SP法染色 ×400)；F：血管球细胞胞质 vimentin表达阳性(SP法染色 ×400) 图 2 腰部单发血管球瘤患者皮损组织病理及免疫病理像

2 讨 论

血管球瘤 (GT) 好发于甲下和四肢末端真皮层深 部，其他部位罕见。临床上特殊部位 GT 极易被误诊和 漏诊，本例患者病变位于腰部，尚未见临床报道。本例患者临床表现为蓝紫色结节及典型的疼痛三联征：发 作性疼痛、剧烈触痛及疼痛冷敏感性[1]。本病疼痛呈针 刺样痛，持续数分钟至数小时不等，可向周围组织放 射，遇冷加重。在GT的诊断过程中，其确诊主要依赖于 组织病理检查和免疫组化。本病皮损组织病理表现多 为呈巢片状排列的大小均匀且形态一致的血管球细 胞。免疫组化结果与平滑肌细胞免疫组化结果相似，表 现为 actin、SMA 及 vimentin 均阳性[2]。 本例患者组织病理检查结果典型，虽发病部位罕 见，但仍可明确诊断为 GT。尚有文献报道磁共振成像 (MRI)对<2 mm的GT诊断有一定优势[3]。关于 GT 的病 因和发病机制尚未明确，文献报道可能与血管球的损 伤和肥大增生有关[4]。Nishio等[5]研究表明GT的发生可 能与 MIR143-NOTCH 融合有关：MIR143 位于染色体 5q32，NOTCH2位于染色体1p11-13，通过G-banding和SKY技术证实了良性 GT中存在t(1；5)(p13；q32)。 目前临床上常用的治疗 GT 的方法为手术切除， 本例患者在肿块切除后临床症状完全消失，随访半年 未复发。

参考文献略。