患者男，45岁。无明显诱因出现咳嗽、咳痰1个月，于2010年2月26日入院。患者为阵发性咳嗽，以夜间为重，同时咳少量白色黏痰，无发热、眼睑下垂、饮水呛咳、恶心、胸痛、呼吸困难等。吸烟20年，20支/d。
体检：左侧胸廓饱满，呼吸动度减弱，左下肺叩诊实音，左下肺呼吸音低，未闻及干湿性哕音。胸部CT平扫：示左中纵隔巨大软组织肿块（图1），大小约22.8 cm×17.2 cm×15.8 cm，CT值42—68 HU，密度不均，其内见片状稍低密度影，肿块边界清楚，纵隔受压右移，双肺未见实质性病灶，肺门及纵隔内未见肿大淋巴结。CT增强示肿块明显不均匀强化（图2），动脉期CT值52—96 HU，静脉期CT值45～86 HU，其内可见斑片样及线条状明显强化影，坏死区未见强化。CT诊断为恶性肿瘤性病变。
图1 CT平扫示左中纵隔巨大软组织肿块，密度不均，边界清楚；图2 CT增强示肿块明显不均匀强化，邻近左前胸壁密度不均，边缘毛糙；
术中见肿瘤位于左中纵隔，质硬、活动度差、无搏动感，肿瘤有完整包膜，包膜上有丰富的血管，与心包及胸壁致密粘连，左肺受压、部分膨胀不全，左肺上叶与胸壁有致密粘连。镜下见肿瘤由梭形细胞构成，核异型性明显，部分区域呈束状排列，漩涡状结构，在梭形细胞背景中可见横纹肌母细胞，呈圆形、多边形或梭形，胞质丰富红染，类似横纹肌肉瘤（图3）。
图3病理示肿瘤由梭形细胞构成，核异型性明显，在梭形细胞背景中可见横纹肌母细胞（HE×100）
免疫组织化学检查：结蛋白（Desmin）、肌调节蛋白（MyoDl）、波形蛋白（Vimentin）、S-100均为阳性，角蛋白（CK）阴性。病理诊断：恶性外周神经鞘瘤（恶性蝾螈瘤）。
术后4个月肿瘤复发，胸部CT增强（图4）示左侧胸腔内多发混杂密度占位，肿块呈明显不均匀、厚环状强化，左侧胸膜、心包、肋骨及胸壁均见侵犯。
图4术后4个月肿瘤复发，CT增强示左侧胸腔内多发、巨大囊实性占位，侵犯邻近胸膜、心包、肋骨及胸壁
讨论
恶性蝾螈瘤（malignant triton tumor，MTT）是一种罕见的恶性肿瘤，笔者在英文数据库Medline中仅查到5例纵隔蝾螈瘤报道。WHO将其归类为恶性外周神经鞘肿瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）的一个亚型，伴横纹肌肉瘤分化。
由于蝾螈瘤的组织结构复杂多样，影像表现缺乏特异性，故误诊率较高。笔者认为影像上表现为实质性肿物，与周围肌肉组织密度等同，增强后可见不均匀强化，有时可伴有周围软组织及骨质破坏，应想到蝾螈瘤的可能。
主要应与纵隔内常见的胸腺瘤、畸胎瘤进行鉴别。胸腺瘤好发于前上纵隔，临床表现与重症肌无力有明显关系，常呈类圆形，可分叶，增强后近似均匀性强化，恶性胸腺瘤为浸润性生长，侵及胸膜和心包。畸胎瘤多位于前中纵隔，密度不均，肿块内出现钙化、脂肪等多种组织成分为其典型的影像表现。由于该病非常罕见，因此仅凭临床实验室及影像检查难以确诊，需借助组织病理及免疫组织化学结合观察。
此肿瘤恶性程度高，生长迅速，易在短期内复发及转移，本例患者术后4个月肿瘤复发。虽然蝾螈瘤无特征性的影像表现，但CT可以帮助准确定位，了解肿瘤与周围脏器的关系，给临床提供更多的术前信息
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