临床上，额骨低度恶性纤维黏液样肉瘤（low grade fibromyxoid sarcoma，LGFMS）较罕见，吉林大学第一医院2017年12月收治1例额骨LGFMS病人，治疗效果良好，总结分析诊疗经验，现报告如下。
1.病历摘要
女，60岁；因头痛1个月余入院。病人4年前诊断为左肺肺癌（cT4N0M1，Ⅳ期，腺型）；双肺转移癌。后口服埃克替尼分子靶向治疗，定期复查，病情稳定。2年前复查脑部MRI见颅内多发占位，考虑出现肺癌脑转移，于本院行放射治疗1个疗程，替莫唑胺化疗1个疗程及分子靶向药物治疗至今。神经系统查体无异常。
头部MRI检查显示：额骨右侧、右侧顶骨条片强化影，大小约2.6 cm，左侧桥臂见斑片状、结节强化影。脑室系统形态、信号未见异常；中线结构无移位。术前诊断为肺癌颅骨转移。完善相关检查后，病人于全身麻醉下行颅骨肿瘤切除术。术前采用导航定位，术中将病变颅骨扩大全切，可见病变颅骨表面呈灰白色，质略韧，出现溶骨现象，较周围正常颅骨质软，病变颅骨下硬膜结构完整，颜色正常，未被侵蚀，之后行颅骨修补术。
术后病理诊断：右侧额骨LGFMS，肿瘤细胞形态温和，缺乏明显异型性，发生在颅骨少见。免疫组化结果：Ki-67为5%，Vimentin阳性，CD31、CD34、Calpoin、Desmin、EMA、Fli-1、H-caldesmon、SMA、GFAP、P63、PR、S-100均为阴性。术后复查MRI，肿瘤全部切除。病人术后恢复良好。随访6个月，未见肿瘤复发，正常生活工作。
图1 额骨低度恶性纤维黏液样肉瘤；1A 术前MRI增强显示：额骨右侧、右侧顶骨条片强化影；1B 手术切除的病变颅骨；1C 病理图片（苏木精-伊红染色×20）；1D 术后MRI复查
2.讨论
2.1疾病特点
LGFMS是一种罕见软组织肿瘤，通常发生在年轻至中年人近端或躯干的深部软组织。头部、颈部及肢体远端发生LGFMS非常少见，国外文献曾经报道发生于上颌骨、颅底，然而本病例发生于额骨十分罕见。LGFMS是侵蚀性特别强的肿瘤，尤其发生于上颌骨或颅底，很难全部切除。本例病变发生于额骨，可见病变颅骨出现溶骨现象，骨质变薄，但病变颅骨下硬脑膜未见侵蚀破坏征象，因此，病变可完全切除。
2.2诊断
LGFMS发生于颅骨，在临床表现、检验学及影像学上，均很难做出准确诊断。诊断LGFMS，应将组织学特征与免疫组化染色相结合，从而得出准确诊断。LGFMS主要鉴别诊断包括低度肌纤维肉瘤、硬纤维瘤病、黏液样神经纤维瘤、周围神经瘤和浅表性肢端纤维瘤（SAFM）。低度肌纤维肉瘤出现在老年群体中，比LGFMS具有更多的奇异核和异常有丝分裂数的非典型细胞。硬纤维瘤病具有更多束状结构并且对SMA呈阳性。黏液样神经纤维瘤和SAFM对CD34呈阳性。SAFM通常发生于中年女性手脚，由梭形和星状成纤维细胞样细胞组成，具有随机、松散的storiform和束状生长模式。而本病例因为有肺癌原发病，很容易误诊为肺癌颅骨转移。
2.3治疗
LGFMS最佳治疗方法是手术切除肿瘤，长期随访，检测复发和晚期转移。积极手术和完全切除是治疗中非常重要的部分，可显著降低转移风险。事实上，由于恶性程度低，低有丝分裂率，预计LGFMS对化疗或放射治疗敏感性不是很高。肿瘤切除程度是预后主要影响因素。辅助放疗通常用于复发性病变和残余肿瘤病变。化疗也被用于治疗黏液纤维肉瘤，但结果很差。同样，辅助化疗使用不会显著影响局部控制。未发现辅助化疗降低转移或局部复发率的证据。LGMFS总体5年和10年生存率分别为65%和52%。病人年龄、肿瘤大小（＞5 cm）、组织学分级、阳性切缘和深部肿瘤均为预后不良因素，对各种头颈部软组织肉瘤而言，与整体生存率差有着明显相关。
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