纤维黏液样肉瘤在20世纪80年代首次在文献中被报道，是一种起源于间叶组织的恶性肿瘤，性质多属低度恶性，好发部位见于四肢和躯干的表浅部位，在颅内发病罕见，由于缺乏特异的临床表现和独特的影像学特征，其主要依靠病理确诊，且发病率低，因此对其认识仍有不足。我院于近日收治一例颅底占位病变的患者，术后病理证实为纤维黏液样肉瘤，现报告如下：
患者，男性，22岁，以“左眼视物模糊并进行性加重3月余”于2014年2月6日入院。患者诉3月前晨起时突发左眼视物模糊，有异物感，症状持续性存在并进行性加重，无头痛头晕，无肢体活动障碍，无意识障碍；入院查体：左眼视力减退（左眼视力0.06，右眼视力0.5）。无视野缺损，无其他神经系统阳性体征；既往体键。
入院后行颅脑CT+三维重建示左侧鞍旁及鞍上区见一最大截面约4.3 cm×4.2 cm的形态不规则、囊性低密度灶，病变累及左蝶窦区，临近脑沟、脑池及中线未见明显改变；颅脑MRI示左侧蝶窦及左额见不规则长T1、长T2信号灶，周围脑实质及左侧视神经明显受压，脑实质内未见异常信号影；颅脑MRI强化示病变不均匀强化（图1AB）；
图1A、B：术前颅脑MRI强化示肿瘤不均匀强化（箭头所示）；
于2014年2月12日行左额颞开颅颅底肿瘤切除手术；手术采用额颞开颅，硬脑膜外入路，见病变位于中颅窝底，中颅窝底骨质呈膨胀样改变，病变向下侵入蝶窦腔内，向前达前颅窝低并侵及视神经管，病变组织呈灰白色胶冻样，质软，边界清，分块予以完整切除并行颅底重建；术后病理示：间叶组织来源，瘤细胞呈梭形、星芒状，散在分布于粘液样间质内，瘤细胞异型性不明显，未见核分裂像，可见侵及骨组织现象（图2）；免疫组化结果示：平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin SMA）（-），胶质纤维酸性蛋白（gliafibrillary acidic protein GFAP）（-），神经丝蛋白（neurofilamentNF）（-），Ki67核抗原（Ki67 neuclear antigen Ki67）（-），细胞分化簇68（cluster of differentiation 68 CD68）（+/-），细胞分化簇34（cluster of differentiation 34 CD34）（-），S-100蛋白（S-100 protein）（-），细胞角蛋白（cytokeratin CK）（-），波形蛋白（vimentin VIM）（+）；符合低度恶性纤维粘液样肉瘤；术后复查CT，可见肿瘤切除彻底（图1CD），随访6个月未见复发，仍在随访观察中。
图2术后病理特征符合纤维粘液样肉瘤表现（HE染色，×100）
图1C、D：术后颅脑CT示肿瘤未见明显残留（箭头所示）
讨论：
纤维黏液样肉瘤是一种少见的源于间叶组织的恶性肿瘤，由Evans首次报道，肿瘤的基质为程度不一的粘液样组织，含有较多的纤维成分，被定义为纤维母细胞源性的低度恶性肿瘤。Vernon汇总文献发现本病多见于男性青壮年，发病部位以四肢、躯干的表浅部位多见，本例患者发病有如下特点：
①发病部位少见：本例患者病变部位位于颅底，纤维黏液样肉瘤起源属于骨源性的；
②病程较短且进展较快：从发病到就诊手术治疗仅3个月；
③症状无特异性：本例患者为无痛性包块，当肿块增大到一定程度导致患侧视神经受压时，才表现为视神经功能障碍，症状表现与发病部位周围走行的神经、脑组织受压有关；
④肿瘤具有一定侵蚀性：术中见肿瘤组织呈灰白色胶冻样物，未见出血、坏死、囊性变征象，质地软，可见肿瘤向前颅底、视神经管、蝶窦侵蚀，骨质变薄呈虫蚀样改变，但病变周围脑组织、脑膜等软组织未见侵蚀破坏征象；
⑤病理表现：肿瘤细胞呈梭形，数量不甚丰富，瘤细胞散在分布于粘液样间质中，间质内未见明显的血管影，亦未见核分裂像，异型性亦不明显；结合免疫组化检查：SMA（-），GFAP（-），NF（-），Ki67（-），CD68（+/-），CD34（-），S-100（-），CK（-），VIM（+），支持低度恶性纤维粘液样肉瘤的诊断；有学者认为进行肿瘤表达p53、Rb基因产物的测定可进一步提供诊断支持；
⑥治疗方面：目前其有效治疗手段应首选手术切除，考虑其恶性侵蚀性的生物学行为，为减少术后复发，可在完整全切肿瘤组织的同时，将受累骨组织一并切除；
⑦预后情况：有学者报道，在术后1～8年的随访期间未见有复发。由于本病较少见，其具体病因仍不明确：有无遗传倾向，原发还是继发及其转移性特点；需与哪些疾病相鉴别：神经源性病变、粘液纤维肉瘤等；治疗上手术联合放化疗的可行性及肿瘤对放化疗的敏感程度等都有待进一步探讨。
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