腮腺低度恶性筛状囊腺癌病例报告

低度恶性筛状囊腺癌（low-grade cribriform cyst adeno carcinoma，LGCCC）是一种在临床上极为罕见的唾液腺肿瘤，本文将大连医科学附属第二医院2014年至2017年间的3例临床腮腺LGCCC病例报告如下。

1.病例资料

病例1：患者，女，66岁，右腮腺肿物3个月余，临床查体肿物呈椭圆形，质地坚韧，活动度可，与周围组织无明显粘连，轻微按压痛，表面皮肤略微发红。CT可见右侧腮腺占位病变，瘤含粘液可能性大，CT值约91HU（图1）。

全麻下行右腮腺浅叶肿物切除术，术中解剖并保护面神经，于肿物周围正常腺体组织内分离，完整切除肿物。肉眼可见肿物约2.0cm×1.2cm×0.8cm3，剖面呈灰白色，质地中等，局部可见出血。镜下可见肿瘤包膜完整，局部区域包膜内可见瘤组织，肿瘤位于腮腺内淋巴结中，由腺上皮细胞组成，细胞大小一致，形态温和，呈不规则囊性、微乳头状及实性团巢状分布（图2-1、2-2），未见核分裂及坏死。

免疫组化：肿瘤细胞巢周围可见完整的肌上皮细胞SMA（+）（图3），P63（+）（图4），肿瘤细胞S-100弥漫（+）（图5），癌细胞CK（+）（图6），Ki-67指数约3～5%。病理诊断：起源于腮腺淋巴结内的LGCCC。

病例2：患者女性，51岁，右腮腺肿物10年余，临床查体肿物质地较硬，活动度不佳，表面皮温及皮色正常。治疗方法同病例1，肉眼可见肿物约3.0×2.0×1.5cm3，其上可见1.0×0.6×0.8cm3结节样物，切面灰红或灰黄，质地中等。

镜下见多个大小不等的囊腔，腔内被覆立方形细胞的乳头状突起，部分融合呈筛状或实片状，部分区域可见多层或成团的立方细胞，细胞形态较一致，未见核分裂及坏死。免疫组化：癌细胞CK（+），S-100（+），α-AAT局灶（+）；癌巢内泡沫样细胞CD68（+），癌巢周围可见部分肌上皮P63（+），CK5/6（+），SMA（+），特殊染色：AB-PAS少许癌细胞（+）。病理诊断：右腮腺腺癌考虑为LGCCC。

病例3：患者女性，56岁，左腮腺肿物1月余，专科查体肿物质地中等，边界较清，表面光滑于周围组织无明显粘连，有轻度按压痛，表面皮温皮色正常。治疗方法同病例1，肉眼可见肿物约2.0×1.5×1.5cm3，切面囊实性，色灰白、灰红色，质地略韧，表面有包膜。镜下可见扩张的囊腔及导管样结构，导管内可见增生的上皮细胞，胞浆较丰富、嗜酸性，可见核仁，细胞形成筛状、乳头状结构，乳头可见纤维导管轴心，间质纤维化、硬化，肿瘤边缘见少许钙化。免疫组化：肿瘤细胞S-100（+），CD117弱（+）；肌上皮细SMA（+）、P63（+）、AB-PSA未见胞浆内粘液。病理诊断：符合LGCCC。

三例患者术后未进行辅助放化疗，随访12～48个月，均未发生肿瘤复发、远处转移和其他术后并发症，手术治疗效果显著。

2.讨论

LGCCC又名低度恶性涎腺导管癌，最初，该病被Delgado等人描述为涎腺导管癌（SDC）的一种变体，WHO则在2005年的分类中将其定义为囊腺癌的一种亚型。LGCCC多见于老年女性，在腮腺的发生机率远远大于其他唾液腺，约占唾液腺肿瘤的0.5~6%。查阅既往文献，除1例发生于小唾液腺外其余全部发生于腮腺，本文报道的3例病例均为女性患者，且发病部位均为腮腺。

本病的临床表现与多形性腺瘤等腮腺常见肿瘤相似，初期无疼痛麻木等不适症状，如肿瘤持续增大，压迫神经或其他组织结构，可出现相应症状或功能障碍。病程较长时，肿瘤表面往往呈多结节状。目前，本病的诊断主要依靠病理学免疫组化检验，S-100弥漫（+）、癌细胞CK（+）、P63（+）及肌上皮细胞SMA（+）为其主要特点，光镜下肿瘤常由单个或多个囊腔组成，可伴有邻近导管内上皮增生。囊肿则由小而多层次的、增生的、形态温和的导管细胞排列而成，这些细胞内可见细小的分散的染色质和小核仁。分散的小导管则由增生的导管上皮组成，呈筛状、微乳头状或实性。

肿瘤细胞一般不侵犯神经及血管，无坏死和异常分裂像。LGCCC整体外观与乳腺非典型乳腺导管增生和低位导管原位癌非常相似。LGCCC最初以低级别涎腺导管癌（LGSDC）命名，以区别于传统的SDC。与SDC相比，LGCCC未表现出强烈的恶性肿瘤特征，且与传统SDC并没有明确的联系，因此WHO以其囊状形态这一特点将其作为囊腺癌的一种变体。除此之外本病还需与腺泡细胞癌乳头状囊性型、腺样囊性癌及高级别导管内癌加以鉴别。