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下颌牙龈原发性皮脂腺癌病例报告-2

2022.1.29
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王辉

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条索状排列的肿瘤两型细胞区分不明显,由均一的生发细胞组成,局灶偶见胞质空亮、泡沫状胞质的细胞,部分区域周围细胞呈栅栏状排列,形如基底细胞癌,见图2。局部可见两者移行过渡,组织化学:肿瘤细胞PAS和阿尔辛蓝染色均阴性。免疫表型:肿瘤细胞CK7、EMA、PMS-2、MLH-1、 MSH-2及MSH-6均阳性,见图3。AR、CK5/6、P63、CD10、S100、HMB45、MelanA均阴性。

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图2 基底细胞癌样

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图3 肿瘤免疫组织化学检测结果

 

2. 讨论

 

SC是一种罕见的皮肤恶性肿瘤,约3/4来源于眼周的皮脂腺,其次为头颈部,包括涎腺。过去SC分为两种类型:位于眼周的侵袭性SC和眼部以外的低侵袭性SC,近年来认识到两者具有相似的生物学行为。另外发生皮脂腺肿瘤时应注意进行全面体检,排除内脏恶性肿瘤,以免遗漏Torre-Muir综合征的诊断。复习文献发现发生于口腔黏膜的皮脂腺癌,未见与Muir-Torre综合征有关,本例免疫组织化学检测DNA错配基因(MMR)修复蛋白(PMS-2, MLH-1, MSH-2及MSH-6)均为阳性,提示无MMR基因胚系突变,可排除Muir-Torre综合征。而口腔原发性SC可能来源于异位的皮脂腺,即Fordyce斑,多位于唇红缘、口角或颊黏膜内。国内外文献报道仅10余例,而发生于牙龈黏膜的SC更为罕见。

 

2.1 临床特征

 

复习相关文献,口腔内原发SC发病年龄多为60~80岁,中位年龄60.2岁,最小11岁。男女之比为8:2,男性明显多于女性。5例位于颊黏膜,2例位于口底,2例位于上颌牙龈,1例位于上唇黏膜,1例位于舌部,国内有1例报道位于下颌牙龈,未见报道与Torre-Muir综合征相关。肿物最大径为1.5 cm~4.8 cm。本例为男性,年龄为47岁,位于下颌牙龈,最大径为3.5 cm,侵犯下颌骨。

 

2.2 病理特征

 

(1)组织学:皮脂腺癌传统组织学分为五种亚型,即皮脂腺分化型、鳞状细胞型、基底细胞型、腺型、梭形细胞型,后四种统称为变异型,即非皮脂腺分化型。皮脂腺分化型肿瘤组织呈大小不等的小叶状或巢状结构,由两种细胞组成,一种是含有丰富空泡样胞质的皮脂腺细胞,位于小叶中央,另一种是分布在外周较小的卵圆形、胞质较少的生发细胞。

 

非皮脂腺分化型癌组织呈巢团状、条索样或弥漫片层状排列,异质性明显,多样性分化。部分呈栅栏状排列,形如基底细胞癌;部分发生角化,出现鳞状细胞癌成分,并形成微囊,提示皮脂腺导管方向分化。有的具有腺管状或者筛孔样结构,有的甚至呈梭形细胞或肉瘤样,细胞较幼稚,呈梭形或卵圆形,分化越差,胞质包含皮脂成分越少,有的甚至几乎见不到胞质空泡,而核异型性明显,核分裂较多,可见核仁,出现奇异性瘤细胞包括多核瘤巨细胞等,但常见胞质空泡样皮脂腺分化细胞。本例镜下可见明显的两种组织学形态,一是典型的分化型,二是基底细胞型,细胞巢内可见空泡状皮脂腺分化的细胞。


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