成釉细胞纤维瘤1891年由Kruse首先报道，口腔颌面部常发于上颌骨、下颌骨等部位。国内外曾有报道位于下颌骨内、颞骨、颈深部、硬腭等处，发生在软组织的成釉细胞纤维瘤十分罕见。我院近期收治1例，现报告如下。
1.病例报告
患者，男，58岁，因发现左下颌骨肿物五年入院。查体：神清，精神可，查体合作，心肺未见明显异常。双侧面部基本对称，开口度、开口型基本正常。34、35、36对应舌侧可触及一约3. cm×2.5 cm×2. cm大小肿物，有蒂，蒂位于36对应固有龈，质中偏硬，无压痛，表面粘膜色泽正常，活动差。36松Ι°，叩（-），颊侧龈缘肿大隆起，可触及波动感，刺破后有少量脓血性分泌物流出，可探及粗糙骨面及根分叉。舌侧骨质尚完整。34、35松（-），叩（-）。
辅助检查：下颌骨CT示左下颌骨内侧可疑椭圆软组织影，骨质无明显破坏，性质待定。术前诊断：左下颌骨牙龈肿物性质待查：考虑：1牙龈瘤，2其他来源肿瘤。
图1 CT示左下颌骨内侧可疑椭圆软组织影
2.结果
完善相关术前准备工作后，于2015年8月18日在局麻下行“左下颌牙龈肿物切除术”。沿左下颌牙龈肿物外0.5 cm完整切除肿物，下方切至骨面，见肿物大小约3.0 cm×2.5 cm×2.0 cm，蒂位于36舌侧固有龈及其近远中龈乳头，大小约2.0 cm×1.5 cm。肿物质中偏硬，界清，与周围组织无粘连，下方骨质未见明显侵犯及压迫性吸收。搔刮创面，电刀烧灼创面止血。分离36牙龈，完整拔除36，搔刮拔牙创，见36颊侧牙槽骨吸收至根中1/2，舌侧骨壁完整，高度无明显降低，去除肿物对应舌侧部分牙槽骨。切除牙龈肿物送病理检查，术后病检证实为左下颌成釉细胞纤维瘤。术后第7天拆线，伤口一期愈合，痊愈出院。
图2 病理示左下颌成釉细胞纤维瘤
图3 病理示左下颌成釉细胞纤维瘤
3.讨论
成釉细胞纤维瘤由类似牙乳头的牙源性外胚间充质和类似牙板和成釉器的上皮条索及巢团构成，但没有成牙本质细胞，不含牙釉质和牙本质等牙齿硬组织，是一种真性、混合性牙源性良性肿瘤。成釉细胞纤维瘤的发病年龄从2周到42岁，据报道最小的年龄是2周。平均年龄为14.6～15.5岁，没有性别差异。下颌骨为好发部位，约占80%，其中下颌骨前磨牙和磨牙区域尤为好发，仅有4例报告发生于上颌骨前牙区。大多数成釉细胞纤维瘤早期没有自觉症状，部分患者最初表现为颌骨局部肿块，逐渐出现颌骨肿胀膨隆以及牙齿松动才被发现，部分病例是在常规X线检查时偶然发现。也有报道少数病例可伴疼痛以及下唇麻木等症状。报道外周性成釉细胞纤维瘤的文章很少。
Nakamura and Tamai曾报道一例2岁男孩下颌前牙区的病例，临床表现类似于牙瘤。Harada曾报道一例发生于下颌磨牙区牙龈的1岁女性病例。SabinaLanger曾报道一例2周的女性病例。差别是Harada和Sabina Langer报道的病例是天生的。Kusama曾报道过发生于右下颌前磨牙区的一例40岁女性患者。本文患者为一名发生于左下颌磨牙区的58岁男性患者，因自觉异物感口腔自检时发现肿物，表现为外生性肿物，相对于常见的下颌成釉细胞纤维瘤而言更易早期发现。
成釉细胞纤维瘤的X线表现为界限清楚有骨硬化线的多房或单房囊性透射影，颌骨皮质骨变薄，囊内可含埋伏牙。易被误诊为囊肿。两者不易通过影像学鉴别。成釉细胞纤维瘤多伴有牙齿的萌出障碍。但本例患者为病变部位的牙齿无缺失，且无明显骨质破坏表现。CT示示左下颌骨内侧可疑椭圆软组织影，骨质无明显破坏。因此临床上极易误诊为纤维性牙龈瘤。
4.治疗原则
对成釉细胞纤维瘤的治疗，尽管WHO分类中不支持最初采取扩大切除其治疗方法还存在一定争议。一部分学者如陶谦等认为从减少术后复发和避免恶性转变的角度出发，应该按“临界瘤”处理原则对成釉细胞纤维瘤进行治疗：根据肿瘤大小，在安全范围内进行颌骨方块切除或部分节段切除，对于复发或突破骨皮质者应行包括周围组织在内的颌骨和肿瘤扩大切除，以减少复发可能和降低恶性变的风险。而Philipsen等认为在初次治疗时只需行刮除或摘除术，可能复发，但仍不支持最初就采取扩大的手术方法。可在复发后再行颌骨的扩大切除术。因为在肿块表面存在颗粒状突起，我们认为成釉细胞纤维瘤可能对周围的骨质存在微小的侵蚀，所以单纯的囊肿摘除术易导致复发。
在少见情况下，成釉细胞纤维瘤可发展为恶性（成釉细胞纤维肉瘤）。从保存面容和功能考虑，我们同意Philipsen等的观点，认为在首次手术时应只行摘除术，但同时应对周围的骨质进行磨削，如果复发再行颌骨的扩大切除术。同时GuptaA等明确指出，该类患者应注意长期随访，定期复查，因其易复发且可恶变为成釉细胞纤维肉瘤。
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