患者男，35岁。因无明显诱因出现间断性头痛，枕部及双侧颞部钝痛，每次持续约20min后自行缓解，入院。MRI：右侧颞岛叶及鞍旁可见一团块状混杂短T1（图1）、稍长T2信号（图2），液体衰减反转恢复（FLAIR）序列上呈混杂稍高信号，扩散加权成像（DWI）高b值部分扩散受限呈高信号（图3），病变内可见多个大小不等的囊变区呈长T2信号，病变周围可见水肿带（图4）。静脉注入钆喷酸葡胺（Gd-DTPA）后，病变呈中度不均匀强化（图5），病变累及右侧海绵窦（图6），包绕颈内动脉远端及大脑中动脉水平段近段，根据MRI考虑室管膜瘤。
图1 轴位T1WI可见颞岛叶、鞍旁巨大肿块，内可见片状短T1信号；图2 T2WI可见病变信号不均匀，内见多个囊状长T2信号；图3 DWI高b值病变部分扩散受限呈高信号；图4 FLAIR可见病变周围轻度水肿信号；图5 增强扫描轴位，可见病变呈明显不均匀强化；图6 增强扫描冠状位，可见病变累及右侧海绵窦
术中所见：肿瘤位于右侧颞岛叶及鞍旁，灰红色，质软，血供中等，与周围脑组织无明显边界，后方与脑室脉络丛关系密切，肿瘤前内侧包绕颈内动脉。免疫组织化学染色：P53（+）、Ki-67（80%+）、CD117（+）、OCT-4（+）、SALL4（+）、PLAP（+）、Syn（－）、MPO（－），术后病理结果：生殖细胞瘤（图7）。
图7 病理图片（HE×100）
讨论
颅内生殖细胞瘤是一种少见的肿瘤，多发生于松果体区及鞍上区，或其他近中线结构，较少发生于大脑半球，颅内不同部位的生殖细胞瘤的组织病理结构基本一致，可以发生于任何年龄，但主要发生于儿童和青少年，临床症状与发生部位有关。根据其MRI表现，颅内生殖细胞瘤分为三级，Ⅰ级表现为边界不清的不伴有囊变的斑片状病变，直径＜3 cm，Ⅱ级表现为伴有囊变的实性肿块，直径＜3 cm，Ⅲ级表现为伴有囊变的较大实性肿块，直径＞3 cm，Lee等研究发现随着肿瘤的生长，肿瘤的级别越高恶性程度越高，肿瘤内越易发生囊变、出血，肿瘤周围可无水肿或轻度水肿，占位效应较轻。
Li等研究发现磁共振波谱（MRS）对颅内生殖细胞瘤的诊断具有较大的价值，认为NAA峰、Cho峰明显增高及出现较高的Lip峰是其特征性改变。本例患者术前未行MRS检查，本例MRI表现为Ⅲ级，多发小的长T2信号是肿瘤内囊变区，肿瘤内短T1信号代表出血区，肿瘤周围轻度水肿。发生于颞岛叶、鞍旁的生殖细胞瘤需要与室管膜瘤鉴别。室管膜瘤多发生于中老年人，肿瘤多位于侧脑室旁脑实质内，瘤体边界清楚、边缘分叶，肿瘤实质部分DWI受限明显呈高信号，增强扫描肿瘤外缘大多呈显著环形强化，轻度瘤周水肿，本例MRI信号特点与室管膜瘤信号类似，但是本例患者病变呈明显不均匀强化，肿瘤外缘不呈环形强化可帮助鉴别。
总之，发生于大脑半球的生殖细胞瘤较少见，诊断较难，但MRS扫描NAA峰、Cho峰及Lip峰升高是其特征性改变，可以帮助诊断及鉴别诊断，但其最终确诊仍需病理学检查。
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