1 临床资料
患儿女， 10 个月，左肘部肿物 2 个月余，逐渐增 大。患儿2 个月前( 生后 8 个月) 家长无意间发现 左前臂肤色肿物，约硬币大小，就诊于外院皮肤科，考虑为“蚊虫叮咬”，外用红霉素、丁酸氢化可的松， 效果欠佳，肿物继续增大。1 个月前肿物继续增大， 渐变为紫红色，无痛痒等自觉症状，后就诊于本科， 行左上臂软组织 B 超检查，示“卡波西型血管内皮瘤?”行血常规检查示三系正常，考虑为“左臂肿物 待查，卡波西型血管内皮瘤?”建议行肿物活检。患 儿自发病来无发热，精神、食欲、睡眠良好，二便正 常，体重无明显改变。患儿母亲孕 1 产 1，孕期健 康，家中无肿瘤病史。体检: 一般情况可，全身浅表 淋巴结未触及肿大，肝脾肋下未触及。皮肤科情况: 患儿左前臂近肘部可见紫红色质硬圆形肿物，直径 约5 cm，稍高出皮面，表面粗糙，皮温稍高，无明显 触痛( 图1) 。辅助检查: 血常规示三系均正常。上 肢软组织超声示:左上臂包块处皮层及皮下脂肪层 内可见一混合团，其内为强回声背景下，内含不规则 低回声团，边缘大致清，范围约 3. 9 cm × 2. 0 cm × 3. 1 cm，局部皮肤层增厚，呈条状低回声，厚0. 36 cm， 其内未见液化及钙化，边缘可见浅静脉扩张，内径0. 15 cm; CDFI: 包块内血流增多; 深方肌层回声未 见异常;左上臂异常回声团，考虑卡波西型血管内皮 瘤，累及局部皮肤及皮下脂肪层。入院诊断:左臂肿 物待查，卡波西型血管内皮瘤? 入院后完善病理检 查，左臂肿物病理检查示:皮下真皮和脂肪层可见异 型幼稚细胞浸润，细胞体积中等偏大，胞浆较少、粉 染，核大、多形，核仁明显，核分裂象可见。诊断: 左 上肢非霍奇金淋巴瘤，WHO 分型: B 淋巴母细胞淋 巴瘤/白血病。免疫组织化学示: TDT 两次( + ) ， CD99( 部分 + ) ， PAX5 ( + ) ，CD79a( + ) ，CD43 ( +) ， CD7( + ) ， Ki67( 90% + ) ， CD20( － ) ， CD3 ( －) ， MPO( － ) ， CD2( － ) ， CD4( － ) ， CD5( － ) ， CD8( －) ， CD34( －) ， CD68( －) ( 图 2) 。原位杂交 EBEＲ( －) 。
转入血液科充分评估后予7 d 激素预化疗，第8 天瘤体评估，左肘部包块回缩 75%，左腋下淋巴结 回缩40%，予 VDLP( 长春新碱、柔红霉素、门东酰胺 酶) 方案化疗，阿糖胞苷、地塞米松、甲氨蝶呤三联 鞘注。骨髓细胞学检查回报见幼稚细胞3. 5%，结 合 PET-CT 检查及腰穿结果，受累部位为: 左前臂皮 肤软组织、左腋窝、左上臂及左肘部淋巴结、纵隔淋 巴结、双颈部淋巴结。分为Ⅱ期， CNS 1。治疗 1 个 月后，左前臂肿块已消退，遗留局部色素沉着。
2 讨论
淋巴瘤是儿童常见的恶性肿瘤，发病率仅次于 颅内肿瘤和白血病［1］。儿童恶性淋巴瘤以非霍奇 金为主，从儿童非霍奇金淋巴瘤病理类型来看，主要 类型有 Burkitt 淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤，大细胞 淋巴瘤等［12］ 。淋巴母细胞淋巴瘤( lymphoblastic1ymphoma， LBL) 在皮肤继发性恶性淋巴瘤中占 3. 5% ～ 7%。根据肿瘤细胞免疫表型不同，分为 B 淋巴母细胞淋巴瘤( B-LBL) 和 T 淋巴母细胞淋巴瘤 ( T-LBL) 。B-LBL 好发于儿童， 4% 患者 ＜ 18 岁，男 性多见［3］。和 B-LBL 不同， T-LBL 青少年发病率比 儿童高。 儿童 B 淋巴母细胞淋巴瘤是一类较常见的、起 源于 B 淋巴母细胞的高度恶性、高侵袭性的恶性肿 瘤，病变常侵犯淋巴结、骨髓、骨骼、中枢神经系统、 皮肤软组织( 尤其是头面部) 等部位，皮损表现为多 发性结节、浸润性斑块，也可表现为孤立性结节［4］。 临床发现头颅包块是儿童 B-LBL 的一种特殊表 现［5］。当肿瘤表现为肿块，且没有或仅有轻微外周 血或骨髓受累时，称为淋巴瘤;有广泛外周血和骨髓 受累( ≥25%) 时，称为急性淋巴母细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia， ALL) 。本病可呈淋巴瘤 的形式累及皮肤，早期临床表现不典型，易误诊，且 部分患者尚未出现白血病表现时，容易误诊为其他原发皮肤的淋巴瘤，如原发性皮肤间变性大细胞淋 巴瘤、母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。淋巴母细 胞淋巴瘤近期化疗效果好， 5 年无病生存率达70%90%，远期预后仍需长期随访。 卡波西型血管内皮瘤( Kaposiformhemangioendothelioma， KHE) 是一种少见的，局部浸润性生长 的，主要发生于儿童期( 大部分发生于儿童早期，＜ 1 岁) 的交界性肿瘤。本病主要发生在皮肤，随后通 过浸润性生长影响深部组织;在1993 年首次被Zukerberg 等［6］报道出现在儿童，表现既有血管瘤又有 Kaposi 肉瘤特点; 临床表现多样，可表现为单一皮 损，多部位皮损甚至重要脏器浸润及严重并发症。 皮肤型 KHE 常表现为在四肢或躯干的，浅表或深在 的紫红色的软组织肿块。超声检查表现为皮肤层及 皮下脂肪层低回声或高低相间异常回声，其内可见 多发小血管或粗大血管穿行，伴或不伴肌层异常回 声，边界分界不清。 本患儿生后 8 个月起病，左前臂近肘部肿物2 个月，渐增大，左前臂近肘部红色浸润性肿物，质硬， B 超显示边界大致清晰，强回声背景下不规则低回 声，局部血流增多，临床表现为四肢边界不清的紫红 色浸润性质硬肿物，符合 KHE， B 超检查示不规则 回声，血流丰富符合KHE 的B 超表现。病理检查可 见异型细胞，可见核仁及病理性核分裂象，不除外淋 巴造血系统恶性肿瘤。进一步行免疫组织化学染色 CD99、 CD79a、 PAX5、 TdT 均阳性， Ki67 90% 阳性， 均支持 B 淋巴母细胞淋巴瘤诊断。此病例的诊治 过程提示:当表现为与卡波西型血管内皮瘤相似皮 损时应警惕淋巴瘤诊断， B 超检查虽可作为辅助参 考，但淋巴瘤与血管性肿瘤均可在 B 超下表现为局部血流增多，应结合病史、体格检查等还需与血管性 肿瘤、淋巴瘤、软组织感染、局部外伤相鉴别，必要时进 行病理检查明确诊断。在肿瘤开始治疗前时，若无活 检禁忌症，应行病理检查明确诊断后再进一步治疗。
参考文献略。
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