男，39岁，因双侧腹股沟淋巴结肿大20年，检查发现肝、肺占位半月余来诊。患者近来无发热、贫血、盗汗、皮肤瘙痒等症状，周身无痛，二便正常，体质量无明显变化。
超声检查：肝左叶巨大团块状肿物，大小约14.5 cm×8.3 cm×15.0 cm，有包膜，轮廓清晰，其内回声不均，高回声为主，呈细网状，可见弥漫小低回声区，未见明显液性变，CDFI边缘及内部见点条状血流信号。提示肝左叶实性占位性病变（图1），淋巴源性？CT增强：肝左叶可见团块状略低密度影，大小约14.5 cm×8.0 cm，密度均匀，边界较清，平扫CT值约42HU（图2a），三期增强CT值约54HU、71HU、67HU（图2b），其内可见正常分支血管穿行，病变周围血管呈受压推移改变，提示肝左叶占位性病变，考虑肿瘤性病变可能性大。
图1 肝淋巴瘤超声图像。肝左叶巨大团块状肿物，大小约14.5 cm×8.3 cm×15.0 cm，细网状，CDFI边缘及内部见点条状血流信号。图2 肝淋巴瘤CT图像。图2a：平扫肝左叶团块状略低密度影，密度均匀；图2b：增强扫描肝内病灶可见轻度强化，强化较均匀，内见正常分支血管穿行。
外院肝脏MRI增强：肝内巨大占位病变，考虑巨块型肝癌。肺HRCT：双肺多发不规则斑片影及结节影，边缘模糊，平扫期CT值约31HU，增强后明显强化，CT值约61HU，右肺见微小结节影。实验室检查：血WBC4.98×109L-1，RBC4.61×1012L-1，PLT165×109L-1，HGB145g/L，LDH220U/L，b-MG3.18mg/g，GGT243U/L，Urea8.35mmol/L。髂后上棘骨髓组织活检：局部红系细胞较易见，粒系原、早阶段细胞比例未见增大，红系以中、晚阶段细胞为主。患者行CT引导下肝、肺活检，病理：镜下见瘤细胞较小，弥漫分布，细胞大小形态较一致，核圆形（图3）。
图3 病理图，瘤细胞较小，弥漫分布（HE）。
免疫组化：CK（-），CD3（间区+），CD20（+），Pax-5（+），CD21（滤泡+），CD10（滤泡+），CD5（间区+），CyclinD1（-），Bcl-6（滤泡+），MUM1（散在+），CD30（-），Ki-67（滤泡+），EBV（-）。病理诊断：非霍奇金B细胞淋巴瘤，免疫组化符合结外边缘区黏膜相关淋巴瘤。
讨论
淋巴瘤是一种源于淋巴造血组织的肿瘤，可以见于任何年龄，男性多见，最常见的受侵部位是淋巴结、脾以及骨髓。肝脏淋巴瘤少见，分为原发性和继发性，原发性肝淋巴瘤指病变仅局限于肝脏，而无外周淋巴结、脾及骨髓等受侵，且外周血涂片无白血病血清学证据的一类疾病，原发于肝脏者十分罕见，发病率仅占肝恶性肿瘤的0.1%。继发性肝淋巴瘤为原发于肝外的淋巴瘤侵犯肝脏所致，常出现相应症状体征，如右上腹痛、肝脏肿块或肿大等。
本例病理证实为结外边缘区黏膜相关淋巴瘤，肝脏原发常表现为孤立性大肿块，少见，本例肺也发现淋巴瘤。肝淋巴瘤体积如此巨大者文献报道少见，肝淋巴瘤超声表现有单发型、多发型、弥漫型和无肿块型，单发型和多发型多表现为低回声，也可表现为高回声或无回声，边界清楚，血流不丰富。
弥漫型则表现为肝脏不同程度肿大，回声不均匀，同脂肪肝和慢性肝炎的回声相似。超声造影常表现为“快进快退”模式，与多种恶性肿瘤表现类似，但也有报道肝淋巴瘤超声造影表现为肿块各期血流灌注与正常肝组织无明显差异。
本例声像图表现为高回声为主的巨大肿块，细网状，与血管瘤、肝癌等超声表现不同：血管瘤多为网状，有包膜。小血管瘤常为高回声；大血管瘤常为低回声，可有血管开裂征等特征表现。而巨块型肝癌常有继发表现或伴有门脉癌栓且造影表现较肝淋巴瘤增强更不均匀，形态也更不规则。CT扫描常表现为实质性低密度占位，密度较均匀，边界常欠清晰，增强扫描动脉期和门脉期病灶轻度强化，实质期见病灶周边或伴分隔样轻度不均匀强化，有的可见特征性“血管漂浮征”，即有血管穿过病灶但无血管受压及狭窄的征象。由于本病罕见且影像表现缺少特异性，误诊率较高，需行穿刺活检病理检查以提高诊断准确率。
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