原发皮肤滤泡中心性淋巴瘤病例分析

1 临床资料

患者女， 78 岁，右侧耳前皮疹 1 年。患者 1 年 前无明显诱因右侧耳前出现皮疹，初为红色丘疹，约 黄豆大小，逐渐扩大、融合成斑块，伴轻度瘙痒。患 者既往有高血压病、冠心病、糖尿病病史。皮肤科情 况:右侧耳前可见3 cm × 4 cm 大小红色斑块，边界 较清，表面光滑，无鳞屑、糜烂，可见明显毛细血管扩 张，质硬( 图1) 。皮损组织病理学检查:表皮基本正 常，真皮内可见肿瘤细胞呈结节状增生( 图 2a ～ 2b) 。肿瘤细胞形成淋巴滤泡样结构，以中心母细 胞和中心细胞为主( 图2c) 。免疫组织化学染色:肿 瘤细胞 CD20( + ) 、 CD10( + ) 、 Bcl6( + ) 、 Bcl2 ( －) 、 CD3( － ) ， Ki67 阳性指数 20%; 滤泡树突状细胞 CD21( + ) ( 图 3) 。其他检查: 血常规及血涂 片未见明显异常，全身浅表淋巴结、肝脾超声未见异 常， PET-CT 检查:全身其他部位未见异常。治疗:转至放疗科行局部放疗，采用电子线 6 MeV 照射，单 次照射剂量2 Gy，总照射剂量为46 Gy，后皮疹完全 消退，放疗后随访1 年患者皮损无复发。

图1 患者右耳前皮损

图2 患者皮损组织病理

图3 免疫组织化学 ( SP ×200)

2 讨论

世界卫生组织( WHO) 和欧洲癌症研究与治疗 组织( EOＲTC) 共同确定的皮肤淋巴瘤分类( WHOEOＲTC 皮肤淋巴瘤分类) 将原发皮肤 B 细胞淋巴瘤 分为原发皮肤滤泡中心性淋巴瘤( primary cutaneous follicle center lymphoma， PCFCL) 、原发皮肤边缘区淋 巴瘤和原发皮肤弥漫大 B 细胞淋巴瘤［1］。

PCFCL 定义为来源于滤泡中心细胞的一种恶性 肿瘤，占原发皮肤 B 细胞淋巴瘤的 0. 28%［2］。好发 于头皮、前额、背部，皮损为单发或群集的红色丘疹、 结节、斑块，溃疡少见，无明显症状。肿瘤位于躯干 时，外周常有红斑围绕。男女发病比例为 1. 7∶ 1，中 位年龄53. 5 岁［3］。 组织病理学特征为肿瘤细胞在真皮甚至皮下， 呈滤泡、弥漫性或滤泡弥漫混合性生长模式。滤泡表现单一，无典型淋巴滤泡结构，明暗区界限不清。 浸润细胞主要由滤泡中心细胞和中心母细胞组成， 还有数量不等的免疫母细胞、小淋巴细胞、组织细 胞。PCFCL 肿瘤细胞典型的免疫表型为 CD20 ( +) 、 Bcl6( + ) 、 Bcl2( － ) ，滤泡结构中滤泡树突 状细胞 CD21( + ) ，而 CD10 的表达则有差异，滤泡 为主时，肿瘤细胞常表达 CD10，而弥漫性生长模式 时， CD10 通常阴性。Ki67 表达通常用于区别滤泡 反应性增生和滤泡恶性肿瘤，本病绝大部分没有 t ( 14;18) 染色体。PCFCL 需与滤泡淋巴瘤累及皮肤 相鉴别，滤泡淋巴瘤常表现为无痛性淋巴结肿大，组 织病理上有明显的淋巴滤泡结构，由中心细胞和中 心母细胞组成，肿瘤细胞典型的免疫表型为 CD20 ( +) 、 CD10( + ) 、 Bcl6( + ) 、 Bcl2( + ) ， 85% 的患 者存在 t( 14;18) 染色体，导致 Bcl2 过表达［4］。 本病例临床表现为耳前界限清楚的红色斑块， 需要与寻常狼疮和结节病相鉴别，但寻常狼疮和结 节病的皮损为黄红色，且寻常狼疮的皮损质地较软。 可进一步通过组织病理鉴别，寻常狼疮和结节病属 于肉芽肿性疾病，病理上以组织细胞形成肉芽肿为 特点。本病例临床、病理和细胞免疫组织化学符合 PCFCL 的诊断。 PCFCL 属于惰性淋巴瘤，很少累及淋巴结和内 脏器官，预后良好， 5 年生存率 ＞ 95%。但其复发率 高( 50%) ， Pham-Ledard 等［5］发现疾病复发与病理 类型密切相关，病理表现为小或中等大小中心细胞 的患者，复发的概率增加。治疗方面，若为孤立、局 限性病灶，推荐单纯手术切除、放疗或联合治疗，若患者无法接受局部放疗或手术治疗，可以暂时观察 或者局部用药，包括类固醇、咪喹莫特、氮芥。若为 泛发性皮损，可以选择利妥昔单抗或者系统性化疗 药物( 参考滤泡淋巴瘤的治疗) 。 总之， PCFCL 是一种罕见、预后较好但复发率较 高的疾病，临床医生需了解其病理特征及免疫组织 化学特点，并与其他淋巴瘤相鉴别。

参考文献略。