1 临床资料
患者男， 41 岁，汉族，上唇右侧结节 1 年余。患 者1 年前上唇右侧无诱因出现一米粒大小的皮疹， 具体诊断不详，在外院予以激光治疗( 具体不详) ， 8 个月前皮疹再次出现，形成紫红色结节并逐渐长 大，无明显疼痛，时有痒感。患者既往体健，否认外 伤史及家族史。皮肤科情况: 各系统检查未见明显 异常，全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科情况:上 唇右侧可见一境界清楚的半球形淡红色结节，约1. 2 cm ×0. 8 cm ×0. 2 cm 大小，表面光滑，可见毛细 血管扩张，质硬( 图 1) 。行手术完整切除，病理显 示:低倍镜全景，可见境界清楚的肿瘤团块，与表皮 无相连( 图 2) 。真皮内可见界限清楚的肿瘤团块， 与表皮无相连，肿瘤组织主要由上皮细胞和多形性 间质成分构成。上皮成分排列成分支腺管和囊状， 腺管上皮囊壁被覆双层细胞，内层为单层立方细胞、 柱状上皮细胞，大部分呈复层排列，胞质丰富，核中 等大小，位于基底部，胞浆红染;可见顶浆分泌，外层为梭形或扁平的肌上皮样细胞; 扩张囊腔内可见嗜 酸性无定形物质，肿瘤间质成分多样，可见纤维化及 黏液变性，间质软骨成分及多量脂肪组织。上皮及 间质细胞均无异型性( 图 3 ～ 6) ; 免疫组织化学示: 平滑肌肌动蛋白 SMA( － ) ( 图 7) ; 癌胚抗原 CEA( + ) 胞浆斑驳着色( 图 8) 。PAS 与阿新蓝双染 ( +) :肿瘤细胞胞浆 PAS 染色阳性，间质黏液样，软 骨样区域阳性( 图 9) 。最后诊断: 软骨样汗管瘤型 混合瘤。患者目前随访8 个月未见复发。
2 讨论
软骨样汗管瘤型皮肤混合瘤为一种少见的汗腺 良性肿瘤，以上皮和间叶细胞成分混合为特点［1］， 发生率在原发性皮肤肿瘤中为 0. 01% ～ 0. 1%，好 发年龄20 ～40 岁，男性常见，多见于头颈部位，尤其 是面颊、鼻部及口唇［2］。本病发病原因不明，可能 和外伤有关［3］，临床上通常为单发、坚实、境界清楚 的结节，表面的皮肤颜色正常，偶呈紫红色，皮肤光 滑，很少破溃［4］。因临床无特异性，应与表现为皮 下结节的多种疾病相鉴别，如表皮囊肿、皮脂腺囊 肿、基底细胞癌、毛母质瘤、皮肤纤维瘤、软组织肌上 皮瘤及附属器肿瘤等［5］。 起初认为［6］肌上皮细胞具有上皮细胞及间叶 肌源性双重性质，位于腺管外层，其间质性分化是皮 肤混合瘤中产生间质成分形态多样性如:纤维化、黏 液样、软骨样等的重要因素。尤其软骨样组织并非 是真正的软骨组织，电镜观察发现软骨组织的超微 结构与肌上皮细胞一致。Mills［7］证实皮肤混合瘤 中的软骨样细胞不是由肌上皮分化而来，而是由真 正的软骨细胞构成。皮肤混合瘤是一种单克隆肿 瘤，肿瘤可以向上皮及间质方向分化。 治疗上，该病常为孤立的结节以手术切除为主， 生长在头颈部的软骨样汗管瘤大都为良性，恶性的 较少发生，即使是良性的软骨样汗管瘤，如果切除不 尽都有可能复发后成为恶性的，因此所有的软骨样 汗管瘤都要求彻底切除并规律随访［8］。病理中出 现细胞异型、核分裂象、边缘浸润性生长、卫星灶及 肿瘤坏死也提示恶变。而生长在肢端的有恶性倾 向，其特点为生长迅速、局部侵袭、远距离转移［9］， 有报道腿部的恶性混合瘤转移至肺部的病例［10］。
该患者病理上符合大汗腺型，皮疹曾在当地医院行 激光治疗一次，再次长出复发，病理未见恶性表现， 后期需继续随访观察。
参考文献。
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