1 临床资料
患者女，23 岁。左上臂伸侧黑褐色结节 5 个 月。5 个月前患者无明显诱因发现左上臂黑褐色结 节，直径大小约 0. 6cm，无明显自觉症状，发病前局 部无外伤史。患者既往体健。体检: 一般情况好，全 身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科情况: 左上臂伸 侧可见直径约 0. 6cm 黑褐色结节，触之质韧，无压 痛( 图 1) 。肿瘤切除后，行组织病理检查示: 真皮内 肿瘤细胞团块，由成纤维样细胞组成，肿瘤团块中大 小不等的管腔样裂隙，可见大量含铁血黄素( 图 2) 。 普鲁士蓝染色所示沉积的色素颗粒为含铁血黄素。 免疫组织化学染色示( 图 3) : Vimentin( + ) ，CD68 ( + ) ，CD31( － ) ，CD34 ( － ) ，S-100 ( － ) ，HMB45( － ) 。诊断: 动脉瘤样纤维组织细胞瘤。手术切除 后，随访 1 年未见复发。
图 1 左上臂黑褐色结节; 图 2a 真皮内可见肿瘤细胞团块及不规则血管腔样裂隙 ( HE × 10) ; 图 2b 肿瘤团块由成纤维样细胞组成，可见大量含铁血黄素沉积 ( HE ×100) ; 图 3 免疫组织化学染色示 CD31( － ) ( SP ×100)
2 讨论
动脉瘤样纤维组织细胞瘤( aneurysmal fibrous histiocytoma，AFH) 是良性纤维组织细胞瘤中较为罕 见的一种类型［1］，约占皮肤纤维组织细胞瘤的 2%［2］。临床上，皮损多为单发，70% 皮损发生于四 肢［3］，皮损通常为单发，偶见多发，主要表 现 为黑 色、黑褐色或黄色质韧结节，结节短期内呈进行性增 大，偶有局部疼痛及出血，皮损直径一般为 0. 5 ～ 4. 0cm 大小不等，也有巨大型皮肤动脉瘤样纤维组 织细胞瘤( 左小腿 10. 0cm × 10. 4cm × 7. 9cm 肿物) 相关报道［4］。
纤维组织细胞瘤有多种病理学变异型，除了本 例动脉瘤样型纤维组织细胞瘤( AFH) 外，其变异型 主要包括: 胶原纤维型、组织细胞型、血管瘤型、透明 细胞型、巨细胞型、黏液样型、栅栏样型、上皮样型及 破骨细胞样型等［3］。AFH 不但具有典型皮肤纤维 组织细胞瘤的特征，还具有其特征性表现: 不规则出 血性裂隙与囊腔，囊壁由纤维上皮样细胞构成，裂隙 及囊腔极似血管腔，但无血管内皮细胞构成管壁，同时肿块内可见多发出血及细胞内外含铁血黄素显著 沉积［5］。该种动脉瘤样裂隙形成原因并不明确，可能由于局部轻微反复刺激导致成纤维细胞及毛细血 管增生，红细胞外渗并在基质薄弱处形成出血性腔 隙，之后 形 成含铁血黄素在细 胞内及细 胞 外沉 积［2］。免疫组织化学 CD31、CD34、CD68 及结蛋白 均阴性，而 Vimentin 可呈明显阳性［6］。但有报道 CD68 也可表达散在阳性，可能与吞噬细胞内的胞 质溶酶体有关，含铁血黄素沉积区域 CD68 表达程 度更明显［1］。 鉴于结节常因皮损内出血而迅速增大，临床易误诊断为血管性肿瘤或黑素细胞性肿瘤，其鉴别诊 断包括: ①血管肉瘤( angiosarcoma) : 皮损为青褐色 或暗红色斑片、斑块或结节，多发于老年人的头面 部，组织学上见异形的血管内皮细胞，可形成不规则 裂隙及管腔将胶原纤维束分隔，常累及皮下脂肪组 织，且肿瘤细胞 CD31、CD34 和 FVI 均表达阳性; 而 AFH 为纤维组织细胞瘤团块，可有特征性不规则囊 腔及裂隙，囊壁由成纤维样细胞构成，免疫组织化学 CD31、CD34 和 FVI 均表达阴性。②血管瘤样纤维 组织细胞瘤( angiomatoid malignant fibrous histiocytoma，AMFH) : 好发于儿童及青 少 年，为低度恶性肿 瘤，两者均有囊性出血性管腔形成，肿瘤组织由纤维 组织样细 胞构成，肿瘤细 胞无明显异型改变。但 AMFH 的肿瘤团块周边有纤维性假包膜，可见显著 的淋巴细胞和浆细胞浸润，可形成淋巴滤泡样结构， 肿瘤细胞多表达肌丝蛋白和肌动蛋白。③原位黑素 瘤( melanoma in situ，MIS) : AFH 出现大量含铁血黄 素沉积而使其外观表现为深蓝褐色时，临床与 MIS 不易区别，可通过组织病理及免疫组织化学相鉴别，黑素瘤基底层黑素细胞密度增高、排列不规则，且黑 素细胞核有明显异型性，免疫组 织化学 S-100 及 HMB45 均表达阳性; 而 AFH 基底层无黑素细胞排 列紊乱及异型性，免疫组织化学 S-100 及 HMB45 均 表达阴性［7］。 目前动脉瘤样纤维组织细胞瘤病因尚不明确， 有报道可能与免疫抑制状态、恶性疾病背景、外伤及 蚊虫叮咬相关［6］。该病为良性纤维性肿瘤，单个皮 损可手术切除，一般不易复发。
参考文献略。
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