患者女，54岁。以“头痛、头晕半年，记忆力减退20余天”为主诉入当地医院，为求进一步诊治，到本院就诊，体检：意识清楚，精神一般，记忆力减退，计算力减退，四肢肌力5级，双侧跟膝胫试验欠稳准，Romberg征阴性，双侧病理征阴性。
头部MRI平扫显示：松果体区可见巨大团块状稍长T1、稍长T2信号，病变信号欠均匀，其内可见片状更长T1（图1）、更长T2信号（图2），DWI高b值轻度扩散受限（图3），小脑及中脑受压变形。增强显示：松果体区及四叠体池病灶可见不均匀明显强化，大小约4.5 cm×4.0 cm×4.5 cm（前后径×左右径×上下径）（图4、5）。诊断：松果体区巨大占位性病变，考虑松果体脑膜瘤。
图1头部MRI轴位T1WI可见松果体区巨大团块状稍长T1信号，病变信号欠均匀，其内可见片状更长T1信号；图2头部MRI轴位T2WI松果体区可见巨大团块状稍长T2信号，病变信号欠均匀，其内可见片状更长T2信号；图3头部轴位DWI呈高b值轻度扩散受限；图4头部MRI轴位增强显示松果体区病灶可见不均匀明显强化；图5头部MRI矢状位增强显示松果体区病灶可见不均匀明显强化
术中可见：肿瘤体积大，呈红白色，质韧，边界清楚，血运丰富。术后病理学肉眼所见：灰黄灰红碎组织一堆，切面灰白质中。镜下可见：瘤细胞较密集，呈片状分布，细胞周界不清呈合体状，常无明确构形，胞核密集较大，呈圆形、卵圆形，核质比例增大。免疫组织化学结果：CK（－），EMA（灶+），Vimentin（+），GFAP（－），S-100（－），PR（灶+），CD34（－），Bcl-2（部分+），CD99（部分+），Oligo-2（－），Ki-67（约20%+）。病理诊断：（松果体区）非典型性脑膜瘤，WHOⅡ级（图6）。
图6 囊性非典型性脑膜瘤病理图（HE×200）：细胞密集呈片状分布，细胞周界不清呈合体状，胞核密集，核质比例增大
讨论
脑膜瘤是常见的起源于脑外的良性肿瘤，50%位于矢状窦旁，另大脑凸面、大脑镰旁者多见，典型的表现为实质性肿块，具有特征性的CT和MRI影像学表现。脑膜瘤原发于蛛网膜内皮细胞，凡属颅内富于蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛之处皆是脑膜瘤的好发部位，松果体区脑膜瘤比较少见，占所有松果体区肿瘤的6%～11%。具有肉眼可见的囊变和（或）坏死的脑膜瘤为囊性脑膜瘤，脑膜瘤多属于良性肿瘤，通常呈实质性，组织分化良好，生长缓慢，囊性脑膜瘤发病率极低，约占脑膜瘤的1.6%～10.0%。
Nauta分型将囊性脑膜瘤分为4型：Ⅰ型：囊腔位于肿瘤的深部或中央，周围完全被肿瘤所包绕；Ⅱ型：囊腔位于瘤内靠近肿瘤边缘（远颅内侧）；Ⅲ型：囊腔包围肿瘤且位于周围脑组织内；Ⅳ型：囊腔包围肿瘤位于肿瘤与脑组织之间。本例应为Ⅰ型，即囊腔位于肿瘤内部。
囊性脑膜瘤MRI表现实性部分多信号均匀，增强扫描实性部分明显强化，有时可见“脑膜尾征”。肿瘤内囊性变的原因可能为肿瘤细胞变性导致微囊形成，后微囊融合形成肿瘤内囊腔；或是坏死灶转变为囊腔。松果体区囊性非典型性脑膜瘤较少见，诊断具有一定困难，有时较难与松果体内其他肿瘤相鉴别，如生殖细胞瘤、成人髓母细胞瘤。生殖细胞瘤MRI表现T1WI为稍长信号或等信号，T2WI常呈等信号或稍长信号，增强后呈明显均匀一致强化，并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶。成人髓母细胞瘤易囊变，且病变常累及脑膜引起脑膜强化，表现很像囊性脑膜瘤，但增强后多数呈轻中度强化。诊断时应予以注意。
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