患儿，杨某，男，2岁8个月，乳牙逐渐松动，伴反复高热、皮疹1年余。检查：全身散在淡红色斑丘疹，以头皮发际部、胸部为主，枕部及双侧颈部可扪及2～3枚鸽蛋至蚕豆大小的淋巴结，右侧腭颞骨有一大小约1 cm×1 cm，缺如双侧耳道流脓，55、74、75、85松动Ⅲ度，54、62、63、65、71、72、81、82、83松动II度，73缺失，74移位；55腭侧牙龈红肿，余无特殊。
血常规示：白细胞计数（WBC）：12.71G/L↑（3.90～10.80）；中性粒细胞百分比（Neut%）：27.7%↓（50.00～70.00）；中性粒细胞绝对值（Neut）：7.93G/L↑（1.95～7.56）；红细胞计数（RBC）：3.21T/L↓（4.00～4.50）；血红蛋白（Hb）：84.00mg/L↓（115.00～152.00）。
行左、右上肢全长正位X平片、双下肢全长正位X线平片、胸部矢状面重建CT图像（图1）示：右股骨下段、右侧肩胛骨、左侧肱骨桡骨上段及胸椎椎体内多发溶骨性骨质破坏。
图1 X线平片及胸部矢状面重建CT图像。A：左上肢全长正位片；B：右上肢全长正位片；C：双下肢全长正位片；D：胸部矢状面CT重建
CBCT图像（图2）示：右眼眶外壁、右颧弓、右髁突、左侧颞骨可见骨皮质不连续，骨质破坏吸收。双侧上颌窦不对称，右上颌窦密度不均，软组织密度为主，右上颌窦下壁骨壁消失。16、54、55，64、65，74浮立，26、64、65，55，75牙囊破坏。73先天缺失。74、75牙槽骨呈弧形吸收至根尖的根方，骨组织边缘不规则、锐利，骨皮质变薄，左下颌骨体、支溶骨性病变，可见明显骨膜反应。
图2 CBCT图像。A：CBCT全景片；B：颅底蝶骨骨质破坏吸收；C：颅底骨质硬化增生；D：颞骨骨质破坏缺损；E：右颞骨缺如；F：右颧弓不连续，骨质破坏；G：右髁突骨皮质不连续，骨质破坏吸收；H：右上颌窦下壁骨质缺失，牙齿浮立，牙囊破坏；I：右眼眶外侧壁、颧骨缺失；J：左侧颞骨破坏吸收
（左胸壁）皮肤病理活检：增生的组织细胞样细胞S-100+，CD117+/－，CD3+（个别），CD20－，CD3+（少数），MPO－，CD163+（部分），CD68+（部分），HMB45－，CD1a+，Langerin+，Ki67阳性约20%。Eber原位交叉阴性，阴性对照未见阳性信号（图3）。病理诊断：（左胸壁）皮肤朗格汉斯组织细胞增生症。治疗：该患儿最后于我院儿童血液科收入院，给予头孢哌酮舒巴坦钠、喜炎平级苯唑西林钠消炎，使用甲氨蝶呤、硫酸长春新碱、醋酸泼尼松龙化疗；我科予基础口腔洁治，康复新含漱，全身病情好转后出院。
图3 皮肤病理活检（免疫组化，×100）。A：S-100蛋白呈阳性表达；B：CD1α蛋白呈阳性表达；D：Langerin蛋白呈阳性表达
讨论
Lichtenstein于1953年提出将以组织细胞增殖的一系列临床病理学疾病（例如伴有嗜酸性粒细胞，淋巴细胞，浆细胞和多核巨细胞的细胞）统称为朗格汉斯细胞组织增多症（LCH）。虽然LCH的病因和发病机制尚不清楚，但是目前有两种假说被广泛接受，一种认为是由于免疫调节的异常引起的疾病，另一种则认为是一种肿瘤增殖疾病。
过去根据病变范围及严重程度将LCH分为嗜酸性肉芽肿、Hand-Schuller-Cristian病、Letterer-Siwe病3种类型，新近提出的LCH分类为2类：非恶性疾病（例如单灶性或多灶性嗜酸性肉芽肿）和恶性疾病（包括Letterer-Siwe病和组织细胞淋巴瘤的变体）。
本病例中，患儿发病年龄为3岁以内，病程为亚急性，出现持续的高热，腹部和胸背部的大面积皮疹，贫血，口腔内表现出乳牙松动，颈部及枕部淋巴结肿大，影像表现为颅骨内多处界限清楚的溶骨性破坏及多处长骨明显的骨质破坏，均符合Letterer-Siwe病的表现。LCH多发生于口腔，发病率约77%，口腔中可表现为骨损害、黏膜损害以及牙周损害，这些可以是LCH的首先或唯一的临床表现。该患儿最早出现牙齿无明显诱因松动，不愿咀嚼硬食的症状，后期出现多数乳牙松动加重和牙槽骨损失的症状以及73早失类似于晚期牙周病症状，应与重度牙周病相鉴别。
因此，在乳牙列阶段初始儿童出现不明原因的进食不适，破坏性牙周炎，牙齿异常移动性或早失，口腔医师对疑似患者应进行相关的影像检查。儿童颌骨LCH多发于下颌骨，其中又多发于下颌角区，CT影像表现为该处的均匀软组织密度影，呈穿凿样或地图样破坏，骨髓腔内可成“贝壳状”压迹。骨损边缘可有明显的骨膜新生骨，形成“袖套征”，但仅有轻微的边缘骨硬化带。并且LCH在牙槽骨中会出现典型“勺形舀出状”样损害，这种损害始于牙槽嵴下根分叉或牙根中部的部位，导致牙齿在影像学上看起来像是漂浮在空气中，称之为“浮牙征”。
影像学有助于对LCH的诊断。国际组织细胞协会2009年发布了基于目前治疗LCH最佳实践的评价和治疗指南，一般来说，可用的治疗选择包括手术切除局部骨病变，化疗和放射的组合。然而，儿童患者特别是在5～6岁的患者，放射治疗可能严重影响发育中的牙齿和颅面骨骼，并对智力发育产生不利影响。因此，放射治疗不建议作为首选，更保守的药物治疗是首选。在口腔的LCH病例中，应尽可能保存患牙和牙周组织。
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