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康柏西普治疗脉络膜骨瘤继发视网膜脱离病例报告

2022.2.14
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王辉

致力于为分析测试行业奉献终身

脉络膜骨瘤由Gass于1978年正式命名,是位于脉络膜的较少见的良性骨性肿瘤。 脉络膜骨瘤以视盘周围的视网膜出现网状骨质为特点,出现在后极部较少,多见于20~30岁的健康青年女性,通常单眼发病,双眼少见,呈遗传倾向。现报告康柏西普注射液治疗脉络膜骨瘤所致渗出性视网膜脱离1例。


病例报告


患者男性,28岁。2015年7月1日以“左眼突然视物模糊6 d”收入院。既往无眼病史,无外伤史、家族遗传病史。抽烟喝酒10余年。


眼部检查:右眼视力:0.8,前后节正常。左眼视力:0.4-1,眼前节(-)。眼底:视盘界清、色淡红,C/D≈0.3,黄斑区及颞侧视网膜隆起,视网膜呈青灰色,范围约3~4 PD,黄斑区可见网膜下积液。眼压(NCT):14.9 mmHg。实验室检查:血常规、尿常规、生化、凝血、心肌标志物均正常。传染病8项阴性。


辅助检查:心电图检查:窦性心律,不完全性右束支传导阻滞,ST-T异常。动态视野:左眼鼻侧视敏度下降,鼻上象限视野缺损。右眼无异常。扫描激光眼底照相:黄斑区及颞侧网膜隆起,占位区呈青灰色。OCT:右眼黄斑区未见明显异常。左眼黄斑区神经上皮层浆液性脱离,神经上皮层反射不均,中心凹偏颞侧视网膜隆起。右眼神经纤维层(-),左眼神经纤维层部分性增厚。彩色多普勒超声成像:双眼玻璃体未见明显异常,右眼球后壁光滑。左眼后极部颞侧球壁探及低回声区,大小约9.8  mm×2.1 mm,内部回声均匀,彩色多普勒血流成像:左眼低回声区见血流信号。眼眶CT+增强:左侧眼球后壁可见一条状高密度影,大小约9.8  mm×3 mm,CT值为119  Hu。余双侧眼球对称,球后间隙清晰,视神经连贯。增强后,左侧眼球后壁病变未见增强。FFA+ICGA:右眼FFA及ICGA均未见明显异常荧光。左眼FFA示早期病灶区见斑点状弱荧光伴低荧光遮挡、边缘可,晚期见斑点片状高荧光渗漏,边界模糊。ICGA示病灶区呈持续低荧光,晚期边缘呈环状高荧光。


确定诊断:1.左眼脉络膜骨瘤;2.左眼渗出性视网膜脱离。


2015年7月7日在表麻下经睫状体平坦部行左眼玻璃体腔注药术(康柏西普注射液0.05  ml)。术后第1天,左眼视力:0.5,眼底同前。眼压(NCT):11.4  mmHg。7月21日复查:左眼视力:0.5,视网膜下积液较前减少,视网膜逐渐复位。8月12日复查,左眼视力:0.5,视网膜下积液吸收,视网膜基本复位。第2次经睫状体平坦部行左眼玻璃体腔注药术(康柏西普注射液0.05  ml)。9月16日复查,左眼视力: 0.5,视网膜复位,瘤体未见缩小。第3次在表麻下经睫状体平坦部行左眼玻璃体腔注药术(康柏西普注射液0.05  ml)。门诊复查1年,未见病情反复。


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图1  第1次注药前,黄斑区相干光断层扫描(OCT);图2  7月21日复查,黄斑区OCT;图3  第2次注射前,黄斑区OCT;图4  第3次注药前,黄斑区OCT


讨论


脉络膜骨瘤发展缓慢,起初无症状,随着骨瘤的增大,可出现视网膜下新生血管、视网膜下积血或积液。症状表现为视力下降、视物变形和视野缺损等。本病病因不明,病理组织学显示本病由致密的骨小梁及衬以内皮细胞的大血窦和毛细血管组成,可见大量的成骨细胞、骨细胞、破骨细胞。临床根据眼底表现和CT检查可以确诊,同时要与眼内骨化、巩膜脉络膜钙化、脉络膜转移癌、脉络膜血管瘤等鉴别。


目前EDI-OCT、OCTA因各自的特性成为诊断脉络膜骨瘤的新方法。尤其是OCTA能分层观察视网膜血流,无创性的识别脉络膜骨瘤相关CNV,并能观察CNV的血流情况,成为更有效的检查手段。无症状的脉络膜骨瘤以临床观察为主,视网膜下出现新生血管或网膜下积液可行激光疗法、经瞳孔温热疗法、光动力疗法治疗。因激光治疗多影响视力,自抗-VEGF治疗开展后,利用贝伐单抗注射液玻璃体腔注射治疗脉络膜骨瘤导致的视网膜下出血、视网膜下积液,不但能促进积血、积液吸收,还能提高最佳视力。连续的贝伐单抗注射液、雷珠单抗注射液玻璃体腔注射联合或不联合光动力疗法都能促进解剖学上的改善和视力的提高。结合本例患者,连续3个月玻璃体腔注射康柏西普注射液,患者视网膜下液吸收,视力提高,观察1年,未见病情反复。




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