1.眼内骨化
常发生在由外伤、炎症或先天性发育异常等原因所致的长期萎缩眼内，CT和超声波检查可见与脉络膜骨瘤相似的眼内骨质影像，但眼内骨化常因并发性白内障或其他的眼前段异常而无法查见眼底，影像学检查可见眼轴短于正常眼，视力丧失及病史等有助于鉴别诊断。组织病理学检查在化生的骨质中，多无血管成分，也无脉络膜骨瘤中所见到的成骨细胞和破骨细胞，仅有少量的类似骨细胞样的细胞，其细胞核小且浓缩，表明该骨质本身无增长能力。
2.脉络膜血管瘤
脉络膜转移癌、眼内淋巴瘤和无色素的脉络膜恶性黑色素瘤，形态皆非地图状，表面光滑无丘陵状起伏，可伴有浆液性视网膜脱离。CT检查无钙化斑出现可资鉴别。
3.球壁异物
常有外伤史，CT及超声波检查异物性病变较为局限，如能看清眼底，鉴于球壁异物缺乏脉络膜骨瘤特征性改变，即可明确诊断。
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