先天性髋关节发育不良（DDH）指在生长发育过程中股骨头和髋臼的发育异常、髋关节半脱位以及髋关节脱位等。由于股骨髓腔形态异常、髋臼骨质缺损及髋臼旋转中心改变导致双下肢不等长以及髋关节周围软组织不平衡等因素，行人工全髋关节置换术（THA）难度较大。发育成熟后身高＜130CM或者比同性别、同龄身高低于两个标准差（-SD）的儿童，称为侏儒症。侏儒症患者由于先天发育异常，股骨长度、髓腔形态及髋臼形态与正常人差异较大进一步加大了手术难度。国内外对侏儒症合并DDH行THA的报告较为少见。本文报告1例侏儒症合并DDH行THA病例，从术前影像学检查、术前设计及手术方式等方面为今后此类患者治疗提供参考。
病历资料
患者，女，42岁，身高128CM，体重35kg。因双髋部疼痛伴活动受限13年加重2个月余入院。患者自述13年前无明显诱因出现双髋部疼痛伴活动受限，右侧较左侧重，无发热，局部无红肿，未行系统治疗。2个月前双髋部疼痛进行性加重。无其他疾病史。入院查体：左下肢较右侧短缩约1CM，双侧髋部压痛（+），Patrick征（+），Thomas征（+）。右髋关节活动范围：（前屈）10°←→0°（后伸），（内收）0°←→20°（外展），（内旋）0°←→0°（外旋）。左髋关节活动范围：（前屈）10°←→0°（后伸），（内收）0°←→20°（外展），内旋（0°）←→外旋（0°）。双髋正位X线片提示双侧髋关节发育不良（左侧CroweⅡ型，右侧CroweⅠ型）。入院诊断为先天性侏儒症、双侧DDH继发性髋关节骨性关节炎。
术前设计
将患者髋关节CT扫描数据（扫描范围包括双侧髂棘至股骨髁远端）以DICOM格式导入Mimics（Materialise公司，比利时）软件，利用阈值分析、区域增长及蒙罩编辑等技术手段重建双侧髋臼及股骨全长三维模型。避免患者扫描姿势的影响，利用耻骨联合及双侧髂前上棘确立骨盆冠状面以校正CT扫描图像。在此基础上，结合三维模型进行髋臼及近端股骨形态学参数测量（表1）。以STL格式导入爱康SR（A.K.公司，中国）髋臼假体和股骨柄假体的CAD文件。利用三维手术模拟技术，髋臼侧臼杯假体以40°外展、15°前倾角度置入骨盆真臼，股骨侧以小粗隆近端2CM截骨并置入组配式股骨柄。手术模拟尝试的假体型号逐渐增大，髋臼侧以真臼前后壁及骨盆内壁为界，股骨侧以髓腔外缘为界，选取匹配最佳的假体型号。如图1所示，右侧采用40号臼杯，宿主骨覆盖尚可，松质骨压配植骨即可；左侧采用40号臼杯，髋臼外上方覆盖欠佳，考虑需结构性植骨处理；股骨侧因髓腔峡部呈明显狭窄，右侧采用0号股骨柄及12A型袖套假体，左侧采用1号股骨柄及12SB型袖套假体。
手术方法
患者分别先后在2015年7月14日，2016年1月20日于本院行右、左侧THA。手术均采用侧卧位，后外侧切口入路，逐层分离、显露髋关节后明确髋臼横韧带为真臼下界。术中所见，右侧髋臼轻微骨缺损，于真臼水平安放40号髋臼假体，外上方松质骨压配植骨；股骨侧髓腔细小，形态异常采用爱康0号SR组配式股骨柄及12A袖套获得良好匹配。左侧髋臼外上方骨缺损严重，术中采用自体股骨头塑型结构性植骨并以螺钉固定，髋臼磨挫后于真臼水平安装40号髋臼假体，股骨侧髓腔形态异常采用爱康1号SR组配式股骨柄及12SB袖套。确认假体安装准确和关节活动良好，闭合切口。患者双侧采用的假体型号均与手术模拟预测的完全一致。
讨论
随着DDH患者行THA的手术量增加，手术难度及复杂程度也成为新的挑战。DDH患者随着年龄的增长髋臼三维形态、空间结构及髋臼周围骨质储备上发生继发性病理改变，并且个体差异性较大，因此术前精准髋关节形态学测量做到个体化术前设计是术中髋臼假体合理安放及充分骨包容的重要前提。No.ble等对DDH尸体髋关节形态学测量发现髋臼位置、形态、骨缺损及股骨近端形态多样、解剖结构紊乱，增加了THA的手术难度。
以往研究表明，CrownⅠ型股骨髓腔峡部直径为（9.9±2.2）mm，CrownⅡ型股骨髓腔峡部直径为（8.3±1.8）mm；DDH三维形态学研究提示CrownⅠ型髋臼内壁厚度为（7.17±2.32）mm，CrownⅡ-Ⅲ型髋臼内壁厚度为（8.72±3.27）mm，CrownⅡ-Ⅲ型患者由于真臼与假臼存在重叠部分，容易出现髋臼的节段性骨缺损，但是髋臼前后壁骨量相对充分，CrownⅠ/Ⅵ型患者髋臼相对完整。而本例患者以往DDH形态学研究结果差异较大，髋臼周围骨缺损量较大，且髋臼内侧壁厚度与以往研究相反，股骨髓腔较正常DDH患者更加狭窄，形态异常，股骨皮质较薄，股骨前倾角大，手术难度更大。
如果按照常规DDH患者准备，术中可能出现髋臼磨挫深度过深、无法充分处理骨缺损、髋臼假体位置不理想、股骨劈裂等情况出现。术前影像学检查及假体选择等术前准备不足，将影响THA手术方式的选择及术后效果。术前X线片及CT难以准确评估患者行THA中情况与复杂程度；并且临床上多采用X线片利用模板测量进行术前设计，测量中多依赖临床医生经验，由于DDH患者髋关节形态与解剖结构异常，模板精准性及X线片放大率等因素，最终其准确性为42.78%。
而术前三维影像学图像能够在多角度多层面直接呈现出DDH患者的实际髋关节形态及结构，在三维图像模型上可以进行多平面切割测量，三维手术模拟技术呈现更直观并且准确预测假体型号，确定髋臼骨缺损的重建方式，制定个体化的术前设计，为患者提供最佳手术方案。其次手术假体类型的选择也尤为重要，保证术中髋臼假体的足够骨质覆盖率，股骨假体与髓腔良好压配，髋关节周围软组织平衡，从而保证假体初始稳定性、使用寿命及髋关节功能。定制组配式假体能解决侏儒症合并DDH患者股骨髓腔细小、形态异常及股骨颈前倾角过大等问题。综上述，利用充分术前检查、术前三维影像学测量及三维手术模拟技术对侏儒症合并DDH行THA可以取得较好疗效。但此类病例临床较为少见，作者将对此类病例进行序贯性研究，进一步总结经验及治疗方案。
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