患者为65岁女性，既往糖尿病史，血糖控制不佳。每天数次眼前不同颜色闪烁性发作，持续数秒，随后出现双侧对称性严重不可逆的皮质视觉丧失。

头颅MRI影像T2序列横截面（A）显示双侧枕叶皮质下和脑桥中央呈稍低信号。DWI序列（B）显示脑桥和双侧枕叶皮质下白质呈稍高信号，在ADC图（C）上具有相应的低值。

T1增强（D）显示双侧枕叶有强化灶。FLAIR序列（E）显示双侧枕叶皮质下白质和脑桥稍低信号。MRA（F）显示的是颅内近端动脉。

诊断：非酮症高血糖性不可逆性皮质盲

背景：

➤ 高血糖可导致脑病、局灶性运动性癫痫、复杂性部分性癫痫发作、失语症和运动障碍如舞蹈病、手足徐动症和偏身投掷。枕叶性癫痫和可逆性偏盲已有报道。

➤ 据我们所知，尽管纠正了高血糖，但仍出现不可逆性双侧皮质视觉丧失目前未有报道。

➤ 类似于低血糖症，高血糖症如果不及早纠正可能会导致不可逆转的损害。

临床表现：

➤ 高血糖的情况下可出现视野缺陷、视力改变以及包括闪光在内的视觉幻觉。

诊断要点：

➤ T2 / FLAIR序列可见枕叶最易受累，皮质下为低信号。

➤ T2 / FLAIR低信号的潜在病因尚不清楚，可能的机制包括细胞内渗透脱水、矿物质沉积和自由基积聚。

➤ 病灶强化提示皮质坏死。

➤ 脑桥可能受累及。

鉴别诊断：

➤ 脑炎/脑膜炎：临床表现（发热，败血症），病变不一定为双侧性和对称性。

➤ 急性梗塞：通常非双侧性和对称性，皮层/皮质下区域在T2序列上为高信号，符合血管分布。

➤ PRES：皮质下白质T2高信号的血管源性水肿，无弥散受限。

治疗：

➤ 纠正高血糖和其他电解质异常。