患者女，28岁，发现右颈部包块一周入院。专科检查：右侧颈部有一约3 cm×4 cm大小包块，边界清晰，表皮无红肿，无压痛，活动度可。实验室检查：Anti-TPoAb20（正常参考值：0～9.0IU/ml），TSH、FT3/FT4、TG、TG-Ab正常范围内，胸片正常。
影像学表现：彩超示甲状腺左侧叶中极一大小约1.1 cm×0.8 cm×0.9 cm低回声区，A/T＜1，边界清晰，内未见钙化，内部及周边可见血流信号显示；右侧叶内未见局限性异常回声。右颈外侧区皮下距体表约0.3 cm处可见一大小约3.3 cm×1.9 cm×2.8 cm液性暗区，边界清晰，形态规则，附壁可见一大小约1.3 cm×1.0 cm光团显示，光团内可见血流信号显示（图1）。
图1 B超示右颈侧区可见一大小约3.3 cm×1.9 cm×2.8 cm液性暗区，边界尚清，形态规则，附壁可见一大小约1.3 cm×1.0 cm光团显示
CT平扫及增强（图2A～C）：右颈部外侧区颈动脉鞘旁可见一大小为3.0 cm×2.8 cm×2.4 cm椭圆形囊实性肿块，边界清晰，内侧壁可见附壁混杂密度结节影，可见微钙化，平扫及增强两期壁结节CT值分别为49HU、98HU、86HU，囊壁及囊性成分未见强化。甲状腺双侧叶内分别可见一直径为0.5 cm（右）、0.9 cm（左）圆形低密度影，边界清晰，增强后中度强化（图2D）。
图2 CT平扫及增强示右颈动脉鞘外侧一类圆形囊实性肿块，边界清晰，大部分为囊性成分，内侧壁可见高密度壁结节，并可见微钙化，平扫及增强两期壁结节CT值分别为49HU、98HU、86HU（A～C）。甲状腺双侧叶圆形低密度影，边界清晰（D）
术前影像诊断：（1）右侧颈部占位性病变，神经鞘瘤可能性大；（2）甲状腺占位性病变，结节性甲状腺肿可能性大。行颈部包块切除术，术后病理巨检：灰白色类圆形囊性包块一个，大小为3.0 cm×3.0 cm×2.0 cm，囊内壁见1.3 cm×1.2 cm×1.2 cm灰白乳头状物。镜检示：包块内见大量乳头状结构，其轴心为纤维血管组织，被覆上皮单层或复层，可见核拥挤及重叠，细胞核呈毛玻璃样，体积增大，核内包涵体可以找到，部分区域间纤维化及砂砾体。病理诊断：（右颈部）甲状腺乳头状癌（图3）。
图3 镜下见肿瘤由大量的乳头状结构构成，间质水肿，呈“流产型”乳头（HE×100）
2周后行甲状腺癌根治术+颈部淋巴结清扫术，术后病理示：（1）双侧结节性甲状腺肿；（2）（右侧颈部第五组）淋巴结（1/15枚）癌转移。最终临床诊断：右颈部异位甲状腺乳头状癌。
讨论
异位甲状腺是一种少见的先天胚胎发育异常性疾病，系胚胎期甲状腺始基未下降到甲状腺固有位置所致。多发生于颈部，以舌根部最多见，占所有异位甲状腺的90%以上，其次是舌下、舌骨前后、颈血管鞘周围等，也有报道见于腋窝、腭扁桃体、虹膜、垂体、心脏、升主动脉、胸腺、食管、十二指肠、胆囊、胃壁、胰腺、肠系膜、肝门、肾上腺、肾脏、骶骨、卵巢等部位。根据固有位置有无甲状腺，将异位甲状腺分为两种类型：一种为副甲状腺，另一种为迷走甲状腺；即前者在颈前甲状腺固有部位有正常甲状腺而后者无甲状腺。如同正常甲状腺一样，异位甲状腺也能发生各种病变，包括癌变。异位甲状腺癌占所有甲状腺癌的1%，病理类型以乳头状癌最多见，滤泡状癌、髓样癌偶有报道。
异位甲状腺乳头状癌多见于中青年女性。临床表现多样，大多数因偶然触及颈部包块或影像学检查而发现。实验室检查，少数可有甲状腺功能低下的表现。因而，异位甲状腺癌初诊时多被误诊，大多数为手术切除后经病理确诊。为避免误诊和误治，术前应充分了解包块的性质，笔者认为，下列检查不可缺少：（1）颈部超声（含甲状腺），必要时加做CT；（2）99TC和131I核素扫描；（3）甲状腺功能检查；（4）必要时行细针穿刺；（5）术中快速冰冻切片。
本例术前未正确诊断，术后病理证实为异位甲状腺癌，导致2周后再次手术，分析原因：（1）该病少见，位置特殊，影像科医师和临床医师缺乏认识，未考虑到异位甲状腺癌的可能；（2）术前未做核素扫描和穿刺检查，术中未行快速冰冻切片。
异位甲状腺癌的CT表现多为个案报道，综合文献报道及本例影像学表现，笔者认为下列特点有助于术前正确诊断：（1）青年女性；（2）因颈部无痛性包块就诊；（3）CT平扫为颈部实性或囊实性肿块影，边界清晰，伴有微钙化。增强后多为不均匀明显强化。如出现甲状腺乳头状癌的特征性表现———囊变伴壁结节则诊断更有把握。
颈血管鞘旁异位甲状腺癌主要和淋巴结转移癌、淋巴结结核和神经鞘瘤鉴别：（1）甲状腺癌并颈部淋巴结转移，尤其是隐匿性甲状腺癌：临床常见，术前鉴别困难，因而必须经病理连续切片检查排除甲状腺癌才能明确，国外作者认为需结合组织病理学、免疫组织化学、临床评价和影像学才能诊断。本例甲状腺切除后经过病理连续切片，证实甲状腺双侧叶内均为结节性甲状腺肿，且颈部包块内无淋巴组织才最终确诊为异位甲状腺癌；（2）淋巴结结核：多发，增强后环形强化，且胸部多可发现结核性病变；（3）颈部神经鞘瘤：多位于颈血管鞘旁，依据AntoniA区和B区多少、分布不同，可为完全实性、囊实性甚至完全囊变肿块，实性区多明显强化。
总之，对于年轻女性颈部包块，影像学检查为实性或囊实性肿块，应考虑到异位甲状腺癌的可能，最终诊断需要手术后病理证实。
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