1 临床资料
患者女， 31 岁。头皮多发结节和囊肿逐渐增 大、增多 20 年。患者 20 年前无明显诱因头顶部出 现一粟米大小的结节，无明显自觉症状，未予治疗。 此后结节逐渐增大，且颞部及后枕部出现类似结节， 无破溃、糜烂，无痛痒。15 年前曾在外院行组织活 检，诊断为“外毛根鞘囊肿”。5 年前，患者生育女儿 后，自觉皮损生长较前加快，明显增大、增多，部分增 大至鸽蛋大小。患者平素体健，否认有外伤史，其父 亲与妹妹头部都有类似多发性肿物病史，具体诊断 不详。体格检查:一般情况良好，各系统检查未见明 显异常。实验室检查:血、尿、粪常规、术前检查未见 明显异常。皮肤科情况:患者头皮可见 10 余个蚕豆 至鸽蛋大的近肤色结节，隆起于皮面，质硬，无明显 触痛，部分皮损可推动，无波动感，部分皮损表面头 皮发红，可见白色脓头，未见破溃( 图 1 ～ 2) 。枕后 皮损组织活检，肉眼观察标本: 肿物位于皮下，外膜 完整，剖开外膜，内含绿褐色均匀物质，夹杂淡黄色 豆渣样物质( 图 3) 。皮损组织病理示: 表皮轻度肥 厚，真皮下可见囊肿样结构，囊壁由鳞状上皮细胞组 成，囊肿周围细胞呈栅栏状排列，临近囊腔的细胞逐 渐增大，未见颗粒层，囊内充满致密均质的、似外毛 根鞘角化样物质，可见钙化，未见胆固醇裂隙( 图 4 ～5) 。结合临床诊断为: 多发性外毛根鞘囊肿。患 者术后恢复良好，门诊随访。
图 1 患者头部皮损;图 2 多发性外毛根鞘囊肿患者头部皮损，取后枕部见一鸽蛋大小近肤色结节作组织活检; 图 3 患者 头部皮损切除术后标本;图 4 皮损组织病理:皮下囊肿样结构 ( HE×10) ;图 5 皮损组织病理 ( HE×200)
2 讨论
外毛根鞘囊肿( trichilemmal cyst) 又称毛发囊肿 ( pilar cyst) 及峡部-退行期囊肿( isthmus-catagen cyst) 。本病原先称为皮脂腺囊肿( sebaceous cyst) ， 但后来发现其囊壁细胞与皮脂腺无关，而其内容物 倾向于毛发角蛋白，故称为毛发囊肿， 1969 年 Pinkus 首先证实其角化属于毛鞘角化型。外毛根鞘 囊肿多发生于 60 岁以上女性，表现为表面光滑、质地坚实的囊性结节［1］。90%以上的外毛根鞘囊肿发 生于头皮，偶见于面部、颈部和躯干等部位［2］。本 病系常染色体显性遗传，多为单发，有家族史者常多 发。遗传性的外毛根鞘囊肿为3 号染色体短臂的连 锁，而非 β-连环蛋白或 MLH1 的连锁［1］。 外毛根鞘囊肿需做活检明确诊断，病理表现为 真皮内囊肿，囊壁由鳞状上皮细胞组成，周围基底细 胞呈栅栏状排列，在基底层上方的棘细胞胞质淡染， 肿胀，呈嗜酸性，边界不清，无颗粒层。通常为骤然 角化，最内层细胞似已脱落到腔内。约 25%的患者 囊内可见钙化，若囊壁破裂，则可出现异物反应［2］。 外毛根鞘囊肿属于良性病变，罕见恶变，国外报 道过 1 例自幼患有外毛根鞘囊肿的中年男性，家族 史阴性，皮损分布在头部、躯干及四肢，其胸部的一 个皮损转化为鳞状细胞癌［3］。国内沈宏等［4］曾报 道过 1 例外毛根鞘囊肿伴发良、恶性增殖性外毛根 鞘囊肿患者。两例发生恶变的部位，均为非头皮部 位。提示虽外毛根鞘囊肿可长期存在且为良性过 程，但仍有恶变风险。 本病在临床和病理上需和外毛根鞘瘤、表皮样 囊肿、毛皮脂腺囊肿、脂囊瘤、毛母质瘤等鉴别。外 毛根鞘瘤为伴毛囊分化的良性肿瘤，分为孤立性、多 发性及增生性三型。孤立性损害为单个丘疹，直径 3～8mm，表皮角化过度或不全，肿瘤小叶与表皮相 连，由表皮向真皮内延伸;多发性外毛根鞘瘤特征性 的改变是出现多发性错构瘤; 增生性外毛根鞘瘤多 见于 60 岁以上的妇女，可形成溃疡，为实性肿瘤样 增生，细胞可有轻度异型，并见毛鞘角化、坏死，及角 化不良［5］。而表皮样囊肿来自毛囊漏斗部，囊壁被 覆鳞状上皮，可见颗粒层。 本例患者病程长达 21 年，发病无明显诱因，皮 损发生于头皮，表现为蚕豆至鸽蛋大的多个近肤色 结节，病理示真皮下囊肿样结构，囊壁由鳞状上皮细胞组成，未见颗粒层，囊内充满致密均质的、似外毛 根鞘角化样物质，家族有类似症状患者，可确诊多发 性外毛根鞘囊肿。患者自诉在 5 年前，生育女儿后， 囊肿增多增大明显，笔者考虑该病的加重可能和雌 激素、孕激素的水平相关，但目前尚无文献对此进行 报道，仍需要进一步研究。 外毛根鞘囊肿的治疗主要采取手术切除［1］。由 于囊壁与周围组织界限清楚，且囊肿质硬，易于分离，切除时使用较小的手术切口即可［6］。
参考文献略。
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