单绒毛膜双羊膜囊双胎之间隔膜破裂致羊膜带综合征...-1

l病例报告

例1，患者，26岁，因孕25周，发现双胎之一畸形3+月于 2013年10月11日收入中山大学附属第一医院。患者为自然 受孕，G1P0。，早孕期无放射性物质、毒物接触史，平时当地医院 定期产检。孕6周超声检查示：官内1个妊娠囊，可见胚芽及 胎心搏动，宫内单胎妊娠6周。孕1l+2周，超声检查发现单绒 毛膜双羊膜囊(monochorionic diamniotic twins，MCDA)双胎，胎 儿顶臀长分别相当于ll／11周。孕13周，超声检查发现MCDA双胎,胎儿顶臀长分别相当于13／13周，其中一胎儿脑膨 出。孕14+2周转诊至中山大学附属第一医院，超声检查结果 显示单绒毛膜单羊膜囊(monochorionic monoamniotic twins，Mc． MA)双胎，其中一胎颅骨环未显示，脑组织连于胎膜上，考虑羊 膜带综合征。患者及家属选择继续妊娠，于孕17周行产前诊 断，羊水染色体检查结果为正常核型，染色体微阵列分析 (cMA)未发现异常。经过详细遗传咨询，患者及家属要求行 选择性减胎术减灭畸形胎儿，于孕25周收入院。入院查体：生 命体征平稳，多普勒超声检查可探及2个胎心，入院后血常规、 凝血功能及血液生化均未见异常。孕25+3周行超声引导下射 频消融减胎术，术毕超声监测显示畸形胎儿心搏停止，保留胎儿胎心正常。减胎术后第2天患者自觉胎动消失，复查超声显 示保留胎儿死亡。引产后见被减胎儿胎体充血，颅骨缺损，脑 组织连于胎膜上，唇腭裂；保留胎儿胎体较苍白，外观未见畸形 (见图l、图2)；胎盘为1个，胎盘上可见残留的双羊膜囊双胎 之间的隔膜，两胎儿的脐带插入胎盘部位分别位于隔膜两侧。 病理解剖发现被减胎儿两条脐动脉已凝固，脐静脉入肝段未完 全凝固。患者引产后恢复良好。

图1 MCDA双胎隔膜破裂羊膜带综合征 致胎儿颅骨缺损引产标本大体观

图2 MCDA双胎隔膜破裂羊膜带综合征致胎儿颅骨缺损

例2，患者，28岁，因孕26周，发现双胎之一宫内死亡1天于2013年4月22日收入中山大学附属第一医院。患者为自 然受孕，平素无规律产检。孕8周、13周当地医院超声检查均 显示为McDA双胎，胎儿存活，大小与孕周数相符。患者未行 唐氏筛查及其他孕期检查，孕23周当地医院超声检查发现两 胎儿均相当于22周，胎儿之间的隔膜消失，两胎儿位于同一羊 膜腔内，脐带插入胎盘处有异常回声包裹，建议其转上级医院 诊治。孕26周患者到中山大学附属第一医院就诊，行超声检 查发现McMA双胎，其中一胎儿死亡，颅骨塌陷变形，发育相 当于23周；存活胎儿相当于25周；两胎儿脐带在进入胎盘处 相互缠绕，存活胎儿脐静脉在缠绕后呈瘤样扩张。经过详细遗 传咨询，患者及家属担心幸存胎儿神经系统损伤，要求终止妊 娠，故收入院。患者G2P1，3年前顺产一女婴，体健，否认孕期 放射性物质、毒物接触史。入院查体：生命体征平稳，多普勒仅 闻及1个胎心音，入院后血常规、凝血功能及血液生化均未见 异常，患者及家属拒绝行产前诊断，行羊膜腔穿刺引产。引产 后见胎儿1胎体充血，已浸软变形，胎儿2左腕部可见环形羊 膜带，宽度O．5 cm，松解后羊膜带后腕部见窄缩环(见图3)。 检查胎盘为一个，胎盘上可见残留的双羊膜囊双胎之间的隔 膜，两胎儿的脐带插入胎盘部位分别位于隔膜两侧，两胎儿的 脐带缠绕呈绞索状，胎儿l脐带缠绕段可见缩窄，表面未见羊 膜带附着(见图4)。患者引产后恢复良好。

图3 MCDA双胎隔膜破裂羊膜带综合征

图4 MCDA双胎隔膜破裂脐带缠绕、宫内死胎