神经梅毒（NS）是梅毒苍白密螺旋体侵及中枢神经系统引起的感染性疾病，为梅毒Ⅲ期表现。约10%未经治疗的早期梅毒发展为神经梅毒。根据病理改变，神经梅毒可分为主质型（神经细胞的脱失、脱髓鞘等为主）和间质型（脑脊髓膜炎、血管炎、梅毒性树胶样肿）。梅毒性树胶样肿发病率仅占神经梅毒2.17%，累及脊髓者更罕见，压迫脊髓或髓内病变时可出现脊髓半切综合征，表现为病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪，对侧损伤平面以下痛、温觉丧失。现将我科收治的1例病理确诊的脊髓梅毒性树胶样肿并脊髓半切综合征病例进行总结，报告如下。
临床资料
患者施某，女，45岁，右下肢无力10余天入院。患者入院前出现行走不稳，右侧腹部束带状疼痛，左下肢麻木，麻木由远端向近端缓慢进展。入院查体：神清，双侧瞳孔不等大，左侧直径约2.5mm，右侧约2.0mm，椭圆形，边缘不整，对光反射消失，调节反射存在，余颅神经未见异常。右下肢肌力级Ⅲ级，左下肢肌力Ⅴ级，右侧膝腱反射、跟腱反射活跃，左侧膝反射、跟腱反射正常。左侧脐平面以下针刺觉减退（3/10），右下肢运动觉、振动觉异常。右侧巴氏征、查多克征阳性。
入院检验，梅毒特异性抗体TTPA阳性（43.89s/co），快速血浆反应素试验RPR阳性（滴度1∶2）。胸腰椎MRI示T8水平椎管内见不规则状异常信号影（图1）。初步诊断：脊髓占位性质待定（血管畸形？脊膜瘤？）。患者症状体征符合脊髓半切综合征。为明确占位性质，于神经外科行手术切除病灶，术中见右侧T8~9硬膜下、髓内实性占位，硬膜下占位约3.0×1.5×0.5CM，髓内占位约1.8×1.3×0.6CM，质中，边界不清，无包膜，血供一般，位于椎管侧方，与神经根粘连严重。术中冰冻病理见梭形细胞，未见明显恶性瘤。术后病理符合梅毒性树胶样肿（图2）。追问病史，患者否认梅毒感染史，配偶有不洁性生活史。诊断脊髓梅毒性树胶样肿合并脊髓半切综合征。术后予醋酸泼尼松片30mg（口服，日1次），连用3d预防赫氏反应。之后水剂青霉素G540万单位（静点，间隔6小时）疗程14d；苄星青霉素240万单位/周，肌肉注射，连续21d。经治疗，患者左侧脐平面以下麻木感改善，右下肢肌力稍恢复，可在搀扶下行走，复查胸椎MRI，髓内T2WI高信号影基本消失，椎管内髓外T2WI信号影不明显。随访2个月，双下肢深浅感觉对称，肌力Ⅴ级。
讨论
脊髓梅毒性树胶样肿临床可表现为感觉障碍、肢体瘫痪、大小便失禁、神经根痛等症状，体格检查可见肌力下降、肌张力增高和深反射亢进等，不完全性脊髓损伤较多见，后期可出现痉挛性截瘫、病理征阳性，髓外病变压迫脊髓还可出现脊髓半切综合征。本例神经梅毒同时侵犯髓内外，引起病变平面以下深感觉障碍及上运动神经元瘫痪、对侧损伤平面以下浅感觉损害，符合脊髓半切综合征。脊髓梅毒性树胶样肿本质是脊髓膜的强烈局部炎性反应形成的肉芽肿，中央凝固性坏死，类似结核干酪样坏死，但不如干酪样坏死彻底，坏死组织周围可见动脉周围炎及闭塞性小动脉内膜炎，镜下见小血管周围组织增生，中央坏死区周围包绕淋巴细胞、上皮样细胞、多核巨细胞，偶可见巨噬细胞浸润。
本患者病理证实为梅毒性树胶样肿。梅毒性树胶样肿影像学改变不具有特征性，典型的MRI表现为T1WI类圆形病灶，呈等或低信号，T2WI呈稍高信号，肉芽肿中心坏死呈现不均匀信号改变，增强扫描呈结节样或环形强化，侵犯脑脊髓膜可见线性强化，出现脑脊膜瘤的脑膜尾征（图1c）。椎管内的树胶样肿临床罕见，与硬脊膜关系密切，可引起脊髓水肿，邻近脊膜硬化增厚，易被误诊为椎管内其他占位性病变如血管畸形、脊膜瘤、转移瘤、结核瘤等，髓内外型目前尚未见文献报道。神经梅毒的患者容易被误诊，大多是因为临床医生对神经梅毒临床表现、体征认识不足，且神经梅毒的影像表现也缺乏特异性。梅毒性神经系统树胶样肿的诊断需结合梅毒感染史、临床表现、实验室及影像学检查综合分析。
本病例最初误诊为椎管内肿瘤行外科手术干预，主要是对神经梅毒综合诊断认识不足，局限在椎管内占位的影像学改变，忽视客观的体征如阿罗瞳孔（双侧瞳孔不等大，边缘不整，光反射消失，调节反射存在），忽视实验室检查（TTPA、RPR均阳性）。神经梅毒早期诊断至关重要，进展至晚期，病变不可逆。治疗首选及时、足量、足疗程水剂青霉素G保守治疗，大多患者转归较好。有报道认为，当树胶肿压迫脊髓引起神经功能障碍时，应积极手术治疗，术后给予规范的抗梅毒治疗。本病例术后复查胸椎MRI，髓内T2WI高信号影基本消失，脊髓增粗较前缓解，术后予以青霉素G足疗程抗梅毒治疗，预后良好，肌力恢复正常。因此，在充分了解临床病史基础上，血清TPPA、RPR滴度阳性、且存在椎管内病灶者应高度怀疑本病，减少误诊率。当然，手术切除病灶，既能改善临床症状，防止病灶进一步扩大压迫周围组织，又能为病理学检查提供直接的证据，对本病的最终确诊具有不可替代的作用。
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