原发性胰腺淋巴瘤病例分析

病例男，22岁，皮肤黄染伴瘙痒10余天。患者10余天前无明显诱因出现皮肤黄染，伴尿液发黄，入院行上腹部CT示：胰头区见一等低密度肿块，边界欠清（图1），动脉期呈相对低密度影.静脉期为等密度（图2，4），密度均匀，胆囊体积明显增大，肝内胆管及胆总管明显扩张呈软藤状（图3），考虑胰头癌可能。

图1  胰头区一等低密度肿块.边界欠清。图2、3  动脉期胰头区病变呈明显相对低密度.静脉期为等密度.密度较均匀。图4  胆总管及肝内胆管明显扩张晕软藤状，胆囊体积增大。

实验检查：β2-微蛋白2.76（0.90～2.30 u/mL），糖类抗原（CA50）39.97（0～25.00 u/mL），γ-谷氨酸转肽酶926.0u/mL（0～50.0），甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原（CAl99、CA72-4）、免疫球蛋白亚类IgG4正常。

手术记录：取上腹正中直切口.逐层切开进腹检查：肝脏明显淤胆，胆囊肿大明显，胆总管增粗（直径约2.0 cm），胆总管下段扪及一大小约4 cm×4 cm大小质硬肿块.肝十二指肠韧带可见多个肿大淋巴结。胰腺质软。

术中诊断：胆总管下段占位伴梗阻性黄疽，行胰十二指肠切除术。大体病理：胰腺切面见肿块，大小约4.5 cm×3.5 cm×3.0 cm，肿块切面灰白质硬，包绕胆总管，肿块紧邻胰腺切缘。病理诊断：①（胰腺）镜下见淋巴组织弥漫增生，细胞有异型，倾向淋巴瘤。②（胆囊周淋巴结）有2枚中见淋巴瘤细胞。③胆囊呈慢性炎症改变。④（十二指肠上下切缘）呈慢性炎症改变。

图5  病理

讨论

原发于胰腺的淋巴瘤（PPL），为起源于胰腺或仅侵犯胰腺及其区域淋巴结的恶性淋巴瘤，极为罕见，病因及发病机制不清。PPL的临床表现无特异性，腹痛、腹部包块、食欲不振、体重减轻、黄疸较多见，本例表现为梗阻性黄疸症状。PPL的诊断标准：不伴有体表及纵隔淋巴结肿大，外周血白细胞正常，没有肝脾受累。CT表现为胰腺肿块，约80%发生在胰头。

复习文献报道，胰腺原发性淋巴瘤分为以下两种类型：

①边界清楚的胰腺肿块：CT一般为低或等密度，包膜较完整，增强为乏血供，可轻度均匀强化。MRI表现T1WI信号较均匀，为低信号，T2WI信号不均匀，可以为低或稍高信号，增强扫描强化程度低于正常胰腺实质。淋巴瘤可体积较大但不出现液化、坏死；包绕血管但不侵犯，可包绕胆总管伴胆系梗阻，但不出现胰管扩张，因肿瘤并非起源于胰腺导管上皮，且淋巴瘤质地较软，故胰管受累较轻；可出现左肾静脉以下水平淋巴结肿大。本例即为该类型。表现为胰头区孤立单发占位，密度均匀，边界清晰，增强扫描强化不明显，胰管不扩张，胆囊体积增大，胆总管及肝内胆管明显扩张呈软藤状。与文献报道一致.但主观认识不足，导致误诊。该类型主要与胰腺癌鉴别。

②胰腺弥漫性肿大伴胰管轻度扩张：胰腺肿胀，MRI信号表现为T1WI弥漫性降低，T2WI增高。该型主要与急性胰腺炎、自身免疫性胰腺炎鉴别，淋巴瘤不伴有胰腺炎的症状或症状非常轻，不伴有胰周包裹性积液及脂肪间隙受累。如果出现胰周或腹膜后淋巴结肿大，则鉴别较容易。

PPL误诊率高，胰腺占位，CEA、CAl9-9正常，LDH、B2微球蛋白异常的患者，应提示本病，确诊须依靠病理活检。常用方法包括B超或CT定位下细针穿刺活检术。治疗方式包括放化疗和手术，因样本数较少，缺乏大样本对照研究，对患者预后评价不完善。但应尽量避免盲目手术，该例病人行手术治疗，正在随访中。