患者女，61岁。14年前发现右臀部肿物，于外院行超声检查发现右臀部一实质性包块，范围约7.3 cm×5.6 cm×5.5 cm，内血流信号丰富。自述行手术彻底切除，术后病理结果：血管外皮细胞瘤。术后未行放化疗。8年前因肿瘤局部复发于我院行手术切除，病理结果：梭形细胞瘤，低度恶性，倾向于血管性肿瘤。术后亦未行放化疗。2011年常规体检，行肺部CT检查发现双肺转移癌，遂给予化疗3次。2012年复查肺部CT，肺内转移灶加重，于之后2年内以相同方案化疗7次。自2014年1月再次发现臀部肿物并逐渐增大且伴有明显压痛，不能坐卧，遂就诊于我院。
血常规、尿常规、血糖、肝肾功能等未见异常。超声检查示：右臀部肌肉层内见多发类圆形及分叶状不均质低回声结节，边界清晰（图1），内血流信号极丰富（图2），病灶可见融合，部分区域可见不规则小液化灶。盆腔CT示：直肠及肛管右后方见多个大小不等的团块状软组织密度影（图3），病灶密度不均，内可见低密度影，病灶周围可见索条状高密度影；直肠及肛管受压，病灶局部与右侧闭孔内肌分界不清。
图1 灰阶超声显示不均质低回声占位
图2 彩色多普勒显示内血流信号丰富
图3 CT显示直肠及肛管受压病灶局部与右侧闭孔内肌分界不清
肺部CT示：双肺见散在类圆形结节状密度增高影，病灶较2年前增大。超声引导下行臀部肿物组织学活检，穿刺物质地较软，易碎。镜下见梭形肿瘤细胞，细胞丰富，核分裂象0～1个/10 HPF，CD99（＋），Bcl-2（＋），CD34（＋），EMA灶状弱（＋），Ki67（20%＋）。病理支持低度恶性孤立性纤维性肿瘤。经临床会诊，考虑该病罕见，且既往已行2次手术治疗及多次化疗，效果不佳，现原发病灶再次复发并再发肺转移，为达到控制肿瘤的目的，计划行微创方法治疗，遂行超声引导经皮穿刺组织间植入放射性粒子内放射治疗。
术前行CT扫查获得肿瘤情况，勾画肿瘤边界，将相关数据输入放射治疗计划系统（treatment planning system，TPS）进行计划设计。术前通过超声反复扫查肿瘤的内部及周边，选择安全有效的穿刺位点和穿刺路径，术中通过超声实时显示针尖和针道，避免损伤血管、神经和周围的组织器官，并且通过超声的实时显示功能，使粒子以间隔不超过1 cm尽量均匀分布（图4），符合术前TPS计划。术后30 min，不间断地扫查肿瘤内部及周边，对手术过程中可能出现的并发症进行及时处理。术后1周，臀部压痛明显缓解。术后1年复查，病灶明显缩小（图5），血运明显减少（图6）。
图4 术中超声显示放射性粒子在病灶内分布均匀
图5 术后1年CT显示病灶明显缩小
图6 术后1年彩色多普勒显示病灶内血流明显减少
讨论
2002年WHO软组织肿瘤分类中将血管外皮细胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）与孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors，SFT）作为彼此相关的肿瘤分类，2013年不再将两者进行区分，统一归为SFT。SFT是一种临床上少见的间叶组织起源的梭形细胞软组织肿瘤，该病起源于一种CD34阳性的树突状间叶细胞，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特性。
SFT发病机制不明。最常发生于脏层胸膜，超过1/3的SFT可发生于头颈部、腹腔、上呼吸道和周围软组织等胸腔外部位。该患者肿瘤发生在臀部，少有报道。SFT临床表现与肿瘤的大小、位置有关。肿瘤较小时，可无任何症状；肿瘤较大时，可因占位效应而出现压迫、推挤周围组织脏器的症状。另有文献报道，3%～4%的患者可产生胰岛素样生长因子而导致低血糖。该患者最初以发现右臀部无痛性肿块就诊，未见低血糖症状。
关于SFT超声表现的报道较少，其多为低回声或中低回声的实质性肿块，边界清晰或尚清晰，内部回声均匀或欠均匀，彩色多普勒显示大部分血流丰富。SFT的内部回声主要取决于细胞、纤维、血管等各成分的比例及分布，细胞密集区和疏松区共存多导致回声不均匀，纤维成分发生黏液样变时常可见液性区域，钙化少见。本例患者亦无特征性超声表现。
SFT的确诊依据病理，免疫组化检测多有CD34和Bcl-2阳性表达。其生物学行为多为良性，约12%～22%表现为恶性。恶性生物学行为表现为局部复发或远端转移，转移部位通常为肺、骨和肝。本例患者多次发生局部复发及肺部转移，病理诊断为低度恶性。该患者肿块呈多发分叶状，推测可能与其具有侵袭性生长方式有关，多提示恶性。
SFT的治疗以手术切除为主，完整切除是关键。如果肿瘤广泛浸润无法根治，可行姑息性手术切除并辅助放化疗。近年来放射性粒子植入术因其疗效好、创伤小、并发症少等优点使得多数恶性肿瘤得以有效治疗而获得广大患者和医疗工作者的认可。由于超声的实时显示功能，使得超声引导经皮穿刺放射性粒子植入术安全、有效，避免并发症发生，粒子植入均匀，达到肿瘤内最大有效放射剂量。该患者既往行2次手术切除及多次化疗，臀部病灶及肺部转移灶并未得到有效控制，严重影响患者生活质量，行超声引导经皮穿刺肿瘤内植入放射性粒子内放射治疗后，临床症状迅速并明显缓解，术后1年影像学复查验证病灶得到有效控制，大大提高了生活质量。
超声不仅能够清晰显示病变的范围、结构、血运及对周围的浸润情况，能有效选择有诊断价值的活检区域，并且能够精准引导粒子的植入过程，达到有效的治疗目的，在SFT的诊断、治疗及随访中都起到了重要作用。
首页
