进一步行腹盆CTA：肝总动脉及脾动脉管壁增厚，脾动脉中远段不规则轻中度狭窄，肠系膜上动脉分支动脉管壁增厚，远端分支纤细，双肾动脉分支纤细，双侧髂内动脉末端分支纤细，脾脏局部梗死可能。
心肌灌注延迟成像动态MRI：左室中段及近心尖段侧下壁、心尖部心肌节段性变薄，运动减低伴心内膜下静息首过灌注缺损及透壁延迟强化，符合心肌梗死后改变，余部左室心肌心内膜下多发节段性线样及斑片样延迟强化，首先考虑缺血性心肌病变；左、右室收缩功能减低，LVEF 35.5%，右室EF 37.3%。
PET/CT心肌代谢显像：静息心肌显像所示左室心尖、下壁心尖、前壁心尖、间隔心尖及前后侧壁中部血流灌注缺损区未见心肌存活，静息心肌显像所示左室下壁基底部及后间隔（中部、基底部）血流灌注减低区可见少量心肌存活；
冠状动脉造影：左主干斑块；前降支近段弥漫斑块伴扩张，中段发出第一对角支后弥漫狭窄，至远段100%闭塞；对角支弥漫斑块，弥漫狭窄最重90%，间隔支弥漫斑块狭窄最重90%，可见瘤样扩张，TIMI血流Ⅲ级；中间支开口狭窄80%，近段瘤样扩张，远段弥漫纤细，TIMI血流Ⅲ级；回旋支近中段弥漫斑块伴扩张，远段100%闭塞；第一钝缘支细小，第二、三钝缘支纤细，弥漫狭窄最重90%，TIMI血流Ⅲ级；右冠脉开口狭窄50%，全程斑块伴扩张，TIMI血流Ⅲ级；后降支中远段弥漫变细，TIMI血流Ⅲ级；左室后支自开口次全狭窄，TIMI血流Ⅰ级（图2）。
图2 冠状动脉造影示冠状动脉三支病变，弥漫扩张、瘤样扩张及狭窄，远段纤细
主动脉分支选择性造影结果：头臂干、右侧颈总动脉、双侧锁骨下动脉及双侧椎动脉未见明显异常；双侧乳内动脉弥漫斑块，开口狭窄50%，中段轻度瘤样扩张；腹腔干及其分支未见明显异常；双肾动脉主干未见明显异常，远段分支血管纤细（图3）。
图3 肾动脉造影示双肾动脉主干未见明显异常，远段分支血管纤细
于前降支及回旋支分别行OCT检查：血管壁局部可见内膜增厚，内膜下未见明确斑块。胸水常规：白细胞733×106/L，单核81.0%，黎氏试验（＋）；蛋白13 g/L；乳糜试验（－）；病原学（－）；胸水细胞学：未见瘤细胞。骨髓涂片及活检未见明显异常；骨髓、齿龈、腹部脂肪活检刚果红染色（－）。
分析
患者的免疫指标及补体均正常，不支持红斑狼疮等免疫性疾病。多部位活检刚果红阴性不支持淀粉样变性及多发性骨髓瘤的诊断。影像学检查发现冠状动脉多支血管、双侧乳内动脉、腹腔动脉（肝总动脉、脾动脉中远段、肠系膜上动脉分支动脉、双肾动脉分支）、双侧髂内动脉末端分支及下肢动脉（胫前动脉及胫后动脉中远段）存在不同程度纤细、狭窄、瘤样扩张或闭塞。
本患者虽有动脉粥样硬化危险因素包括男性、大量吸烟及HDL-C降低，但冠状动脉呈狭窄与扩张交替、三支血管远端突然纤细不符合典型的冠心病表现，全身广泛多发中等血管受累，即使可能有部分动脉粥样硬化病变的存在，但更符合血管炎的可能。
本例患者存在体重下降、双下肢乏力伴肌痛和特征性动脉造影异常，符合美国风湿病学会关于结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）的诊断标准。
PAN是一种系统性坏死性血管炎，通常累及中型和小型肌性动脉，与抗中性粒细胞胞浆抗体无相关性。Chapel Hill共识会议将PAN定义为：中小动脉坏死性炎症不伴肾小球肾炎或微动脉、毛细血管或微静脉的血管炎。好发人群为中老年人，男性居多，多数PAN病例是特发性的，其发病机制尚不明确，炎症造成血管壁增厚和血管内膜增生可引起管腔狭窄，血流减少，受累血管容易形成血栓，从而导致组织缺血或梗死，另一方面炎症还可使血管壁变薄，内膜和外弹力层的破坏导致动脉扩张或动脉瘤形成。
PAN通常是临床诊断，需要首先排除类似的其他疾病。PAN患者常伴有全身症状（如疲劳、体重减轻、乏力、发热、关节痛等）和多系统受累表现，可累及任何器官，肾脏、皮肤、关节、肌肉、神经和胃肠道常受累，北京协和医院曾总结65例结节性多动脉炎病例，最常受累的是皮肤（79%）和肾脏（68%），心脏受累占17.2%。
PAN临床表现为受累器官或组织慢性缺血或为动脉瘤破裂所致的出血，甚至出现危及生命的急性并发症，因累及不同血管临床表现各异、多样。尸检发现肾脏是最常受累的器官，肾动脉的分支或肾内血管受累。约10%患者的冠状动脉血管受累，冠状动脉受累可以引起冠状动脉血管闭塞或瘤样扩张，但导致心肌梗死的病例非常少见（部分文献报道为2%）。冠状动脉狭窄或闭塞导致心肌缺血，因此冠状动脉血管炎也可导致缺血性心肌病，其与肾脏疾病导致的高血压都可能引起心力衰竭。
本例患者发热，反复腹痛，大便潜血阳性，应考虑PAN所致。腹痛可以是肠系膜动脉炎的早期表现。由于食物摄入减少和（或）吸收不良，可导致体重减轻。对于疑似有结节性多动脉炎尤其是伴腹痛的患者，应考虑肠系膜血管造影可能显示动脉瘤、闭塞和血管壁不规则。肌肉受累也很常见，症状包括肌痛和肌无力，血清肌酸激酶水平可轻度升高。
治疗经过：给予患者米力农、左西孟旦强心、呋塞米利尿、胺碘酮抗心律失常及无创呼吸机辅助呼吸等治疗，症状逐渐缓解。血流动力学逐步稳定后，加用螺内酯、美托洛尔及伊伐布雷定，因血压偏低，暂未加用血管紧张素转换酶抑制剂。低分子肝素抗凝逐步过渡至华法林口服。
血管炎治疗：2016年8月5日起加用口服泼尼松60 mg/d、静脉环磷酰胺200 mg，隔日1次；2016年8月17日开始静脉甲基强的松龙1 g/d，连续3 d，冲击治疗后曾有一过性发热及腹痛加重，抗感染及禁食水等治疗后症状缓解。
分析
综合患者的各项检查结果，考虑其异常升高的M蛋白诊断为意义未明的单克隆丙种球蛋白血症，一种无临床症状的癌前克隆性浆细胞或淋巴浆细胞增生性疾病，常偶然被发现，由于其通常无症状，故推测可能在诊断前可能潜伏存在多年。
关于治疗：（1）应用激素和免疫抑制剂进行原发病治疗；（2）心血管方面：参考指南进行收缩性心力衰竭正规治疗，主要是神经内分泌拮抗剂的应用；针对冠状动脉炎、冠状动脉病变本身治疗无共识，文献报道多为个案，可参考冠心病的治疗方法，本例患者冠状动脉多支血管远端纤细、相关冠状动脉支配区存活心肌少，不适合血运重建术。
本例提示
对存在左室收缩功能降低伴多器官损害的患者，应考虑血管炎的可能，进行冠状动脉及其他全身动脉的影像学检查，并结合各临床表现对血管炎进行进一步病因分析。
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