1.病例简介
女，63岁。主诉：心悸、气短2年，加重伴咳痰1个月。体格检查：胸廓对称，双肺叩诊正常清音，可闻及广泛干性啰音。心电图：交界性心动过速，偶发室性早搏。超声提示双心房肿物（图1A、B）、左心房增大、少量心包积液、肺动脉压力增高、三尖瓣中度关闭不全、二尖瓣重度关闭不全。彩色多普勒超声显示瓣口舒张期血流色彩明亮，频谱多普勒超声显示E峰峰值为214 cm/s，充盈时间缩短；收缩期显示沿二尖瓣前叶心房面偏心性反流的明亮彩色血流信号（图1C）。
图1 经胸超声心动图示左心房内见椭圆形实质肿物回声，大小约3.8 cmx7.0 cm，根部附着在卵圆窝处，舒张期瘤体进,k-尖瓣口，右心房内卵圆窝处见同性质肿物回声，大小约1.6 cm×1.2 cm。左、右心房黏液瘤根部相连（A）；经食管超声下见左、右心房黏液瘤根部相连（B）；经胸超声心动图见彩色偏心性反流信号，二尖瓣反流面积3.9 cm2（C）；
在全身麻醉下建立体外循环，行双心房肿物摘除及二尖瓣成形术。术中可见：左心房肿物大小约7 cm×4 cm×5 cm，质软、瘤蒂短小，根部与右心房肿物根部粘连；右心房肿物约1 cmx1 cm×2 cm，质软，瘤蒂短小，根部与左心房肿物同起于房间隔卵圆窝处（图1D）。病理结果：双房黏液瘤伴出血、梗死（图1E），免疫组化：CD31（血管+）、CD34（血管+）、S-100（-）、结蛋白（-）、Ki-67（1%+）。
图1 术中见右心房黏液瘤（箭头）及左心房黏液瘤（箭，D）；病理镜下见瘤细胞呈圆形、梭形多角形，散在于黏液基质内（HE，x200，E）
2.讨论
心脏黏液瘤占心脏原发肿瘤的50%～70%，源于心内膜下间叶组织，良性，生长缓慢，可复发、转移。本病好发于中年人，女性居多，左心房约占75%，右心房约占18%，少见于左心室。心脏黏液瘤多数发生于卵圆窝处，心房壁的心内膜下或心瓣膜上比较少见。有蒂、成息肉状凸向受累心腔内。超声显示其内部回声强度随着黏液成分的比例高低及分布而不同，多为均匀一致回声，瘤体直径为5-6 cm，可呈分叶状或不规则状，其内可出现回声不均匀，表面光滑。
经胸超声下同时探及左、右心房内各显示实质性肿物回声，根部起于房间隔卵圆窝处。经病理证实肿物均为黏液瘤。经食管超声检查卵圆窝处未见裂隙及过隔血流，检查术中大体标本，未见明确卵圆孔未闭，而房间隔两侧黏液瘤各自有蒂。本例患者形成的原因可能是双心房黏液瘤的各自蒂的根部侵入房间隔卵圆窝菲薄处的壁而相互连接，双心房黏液瘤根部共同附着于房间隔的卵圆窝同一部位的左右两侧，较为罕见。由于左心房内黏液瘤瘤体相对较大，且蒂长，舒张期瘤体贴附于二尖瓣后叶进入二尖瓣，引起二尖瓣狭窄，阻碍左心房血液进入左心室，充盈时间缩短，导致左心房增大；左心房黏液瘤长期的异常活动致使二尖瓣后叶增厚，局部脱垂，导致二尖瓣关闭不全、舒张期反流束呈偏心性。
本例三尖瓣中度关闭不全源于肺动脉高压，右心房内黏液瘤较小，对三尖瓣的血流动力学影响较小。除心内血流受阻外，还需要注意栓塞现象。本病需与以下疾病相鉴别：①左心房血栓：由于左心房黏液瘤瘤体表面欠光滑，其碎片或附着于瘤体表面的血栓是栓子的主要来源，故需要与风湿性二尖瓣狭窄引起的左心房内血栓形成进行鉴别。心房血栓主要位于左心耳处及左心房后侧壁：心房血栓活动不明显，但是活动性血栓随血流摆动扭曲，而体积变化不明显；左心房内径明显增大。②脂肪瘤：可见于心包内、心肌内及房室腔内，光滑、无蒂、瘤体不活动，超声表现为稍强的平滑均匀回声团。③乳头状弹性纤维瘤：主要好发于主动脉瓣，也可见于心内膜。超声表现为致密的强回声团块，瘤体内可见钙化，无明显包膜，无蒂。
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