一例病理特点似性腺母细胞瘤的卵巢混合性生殖细胞-...

一例病理特点似性腺母细胞瘤的卵巢混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤病例分析

患儿8岁，因异常阴道流血7个月、发现附件包块9d于 2016年8月7日入院。入院查体：生命体征平稳，体质 量32kg，身高140cm，乳房发育良好。妇科检查：外阴幼女 型，见血性分泌物。B超检查：子宫大小为5.3cm×5.4cm× 3.5cm；子宫内膜厚1.5cm，回声不均匀；右侧卵巢见 3.2cm×3.4cm×2.8cm囊实性包块，以实性低回声为主。血 清雌二醇水平（2716.57pmol/L）明显增高，血清抗苗勒管激 素（AMH）水平>23.00μg/L。血hCG、AFP、癌胚抗原、CA199、 CA125均在正常范围内。检测染色体核型正常（46,XX），未发 现异常片段。于8月10日行宫腔镜检查并行子宫内膜多点 活检术，术中见子宫腔形态正常，内膜呈水泡样增生。术后 病理检查结果：内膜腺体呈囊状扩张（图1）。于8月18日行 腹腔镜右侧附件切除术，术中见子宫似成人大小，右侧卵 巢囊性增大，为4.0cm×3.0cm×3.0cm，表面光滑，包膜完 整，右侧输卵管及左侧附件外观无异常，盆、腹腔无转移病 灶和肿大淋巴结。标本送术中快速冰冻病理检查，结果回 报：性索-间质肿瘤，倾向于Sertoli细胞（支持细胞）瘤。术后 病理检查：镜下观肿瘤由生殖细胞和类似不成熟的支持细 胞或颗粒细胞混合构成（图2），符合性腺母细胞瘤改变。免 疫组化法检测显示，抑制素α（inhibin-α）、八聚体结合转录 因子4（OCT4）呈阳性表达（图3， 4）。术后病理诊断：卵巢混 合 性 生 殖 细 胞-性 索-间 质 肿 瘤（mixed germ cell-sex cord-stromaltumour，MGC-SCST）。

图1 子宫内膜腺体呈囊状扩张。HE ×100 图2 肿 瘤由生殖细胞和类似不成熟的支持细胞或颗粒细胞混合构 成。HE ×400 图3 免疫组化法检测显示，肿瘤组织 中的性索间质细胞胞质中抑制素α（inhibin-α）呈棕黄色阳 性表达。EnVision法 ×400 图4 免疫组化法检测显 示，肿瘤组织中的生殖细胞胞核中八聚体结合转录因子4 （OCT4）呈阳性表达。EnVision法 ×400

讨论

卵巢MGC-SCST临床上罕见，其组织学来源复 杂，Talerman[1]认为，MGC-SCST来源于生殖细胞和体腔上皮 细胞；而Roth和Cheng[2]则认为，MGC-SCST同时由生殖细胞 和性索间质衍化物转化而来。卵巢MGC-SCST的特点[3]有： （1）多为10岁以下儿童，临床上以腹部肿物为主要表现，部 分伴有雌激素刺激症状，染色体核型正常，外生殖器及性腺 正常。（2）肿瘤多为单侧，直径为2.5～30.0cm，实性、质硬， 可有囊性结构。（3）肿瘤由生殖细胞和性索成分混合组成， 两类细胞比例不一；生殖细胞有丰富而透明的胞质，大而圆 的胞核，核仁明显，核分裂活跃；性索间质细胞的形态似颗 粒细胞或支持细胞，可伴不同程度核分裂。（4）免疫组化法 检测生殖细胞胎盘碱性磷酸酶（PLAP）、OCT4呈阳性表达，性索间质细胞CD99、inhibin-α呈阳性表达。

卵巢MGC-SCST主要与性腺母细胞瘤相鉴别[3]，两者均 具有生殖细胞与性索样细胞分化，但性腺母细胞瘤半数为 双侧发生，染色体核型具有Y染色体，性索间质细胞环绕生 殖细胞成巢状或岛状，肿瘤细胞有透明变性与钙化。

卵巢MGC-SCST不伴有其他恶性生殖细胞肿瘤时为良 性，治疗仅行肿瘤摘除术或患侧附件切除术。本例无恶性 生殖细胞成分，故行患侧附件切除术，随访患儿出院至今 6个月无阴道流血，术后3个月及6个月复查B超均无异 常。因临床上偶有复发或转移的报道[3]，因此还需密切随访。

参考文献略。