面颊部肿胀不适病例报告

1.病例报告

病例1：患者，男，28岁，2011年8月30日以“左侧面颊部肿胀不适3月”就诊。专科查体：双侧面部不对称，左颊部肿胀，张口型张口度正常；口内24至左上颌结节区颊侧前庭沟骨质膨隆，扪之乒乓样感，界欠清，压痛（+），表面黏膜正常，颌下及颈部未扪及肿大淋巴结。

全景片示左上颌25远中至上颌结节区见一囊性病变，与正常骨边界清晰，病变向上、前份膨隆，上界超过左眶下缘，病变下后壁骨质不连续；28位于病变区的上份、牙冠朝向囊腔；病变区密度不均匀，后、下份可见少许钙化点；26、27牙根不规则吸收，左上颌窦被推挤向内上（图1）。

根据病变为膨胀性生长的良性占位，含牙，邻牙牙根吸收，有钙化，局部骨质不连续，影像学诊断为左上颌骨牙源性良性肿瘤。术后切除大体标本为约4 cm×3 cm×1 cm大小的囊壁样组织，含牙冠。

光学显微镜下：瘤细胞主要为多边形上皮细胞，瘤细胞排列呈囊状、片状或岛状，胞浆嗜伊红，可见清晰的细胞间桥，部分区域有胞浆透明的瘤细胞，偶见双核，未见病理核分裂象，瘤细胞间以及间质内见嗜伊红均质的淀粉样物质沉积和钙化团块。病理诊断：牙源性钙化上皮瘤（calcifying epithelial odontogenic tumor，CEOT）（图2）。病理号：112629。

病例2：患者，男，57岁，2014年5月12日以“右下后牙区疼痛3月”就诊，口服消炎药后症状无缓解，后发现右颊部一包块。专科检查：患者面形不对称，右颊部肿胀，可触及一大小约1.5 cm×2 cm的包块，质硬，无动度，无触痛，表面皮肤光滑无破溃。

全景片示右下颌骨体后份自47至右下颌升支见一不规则的囊性病变，边界清晰，病变区上份见细线状低密度透射带；中心密度不均匀，可见散在的团片状、点状钙化影，48阻生位于病变区内，钙化影在牙冠周围浓集成团片状、在下颌升支区散在分布呈点状；46、47根尖区骨质增生硬化，与正常骨边界不清晰；47远中根轻度吸收。锥形束CT（cone beam computed tomography，CBCT）显示包块向颊舌向膨隆，舌侧部分骨皮质变薄、不连续；下颌角病变区颊舌侧也可见细线状包膜影（图3）。

根据右下颌骨体后份及升支的囊性病变，有包膜，含牙、冠周见高密度钙化团块，影像诊断：囊性牙瘤可能？病变近中骨质增生硬化可能与感染有关。术后切除大体标本：约3 cm×2 cm×1 cm大小的囊肿样组织，囊壁厚，附着有颗粒样增生，含牙，质地实性。

光学显微镜下：肿瘤细胞呈多边形，排列呈条索状、岛状或筛孔状，胞浆略嗜伊红。瘤细胞和间质中可见嗜伊红的淀粉样物质沉积，内有较多呈同心圆沉积的钙化物及大的钙化团片。瘤细胞边界较清晰，可见清晰的细胞间桥、双核或多核瘤细胞，核仁清楚。术后病理诊断：CEOT（图4）。病理号：Z-201401732。

2 讨论

CEOT是一种临床上少见的牙源性良性肿瘤，占牙源性肿瘤的比例小于1%，目前文献报道的病例约200例。CEOT曾被称为异型性钙化成釉细胞瘤、恶性牙瘤、腺样成釉细胞瘤、混合性囊性牙瘤等[1]。发病年龄分布较广，8~92岁之间均可发病（平均发病年龄为36.9岁），性别之间无明显差异，可以分为骨内型（中央型）和骨外型（外周型）两种，骨外型罕见，骨内型约占95%，下颌的发病率是上颌的2倍，磨牙区最常受累（69%）。临床上多表现为渐进性增大的无痛性肿块，可引起面部畸形及病变区牙齿松动、移位。

若发生在上颌骨，患者会出现鼻塞、鼻出血、头痛等症状；骨外型可表现为前牙区牙槽突表面无痛、质硬、生长缓慢的无蒂肿块，病变位于牙槽嵴时可造成牙齿移位，应与龈瘤、外周型巨细胞肉芽肿鉴别。骨内型CEOT的影像学特征：多为下颌体后份及升支的囊腔样病变，可为单囊或者多囊，单囊多见，发生在上颌者常破坏上颌窦后下壁；半数以上的病例含牙，且多为下颌磨牙；病变中含散在分布、大小不等的点、团、片状钙化影是其特征性表现。

斑片状的钙化物常聚集在未萌牙的牙冠周围，向病变周围离散，当钙化影像远离未萌牙时，其间仍可有高密度条索状影像连接，呈“风吹积雪样”是CEOT的典型征象（如病例2）；有学者认为，早期病变钙化不明显、放射检查难于发现，随着病变的发展，出现不同形态的钙化物。

病变区与正常骨之间有边界，由于本病具有局部侵蚀性，所以病变体积不大时也可出现边缘骨壁连续性中断（病例1、2）；可有包膜或包膜不完整，邻牙根尖可见吸收，对邻近解剖结构如上颌窦、下牙槽神经管的推挤移位与其他牙源性肿瘤相似，无特异性。CBCT有助于明确病变的边界、与邻近解剖结构的关系、颊舌向的膨隆程度，并清晰显示钙化影像。

CEOT的鉴别诊断：如早期病变未见钙化，应与成釉细胞瘤、牙源性角化囊性瘤、含牙囊肿鉴别，鉴别点是CEOT病变体积不大时即可出现边缘骨壁连续性中断，成釉细胞瘤、牙源性角化囊性瘤和含牙囊肿多在颊舌侧膨隆明显时出现骨皮质不连续。当病变内出现钙化物时，应与囊性牙瘤、牙源性钙化囊性瘤、腺样瘤、骨化纤维瘤鉴别，囊性牙瘤包膜较厚、完整连续，牙冠周围的致密影像常为组合性牙瘤而非团片状钙化，囊腔其他部位一般无散在钙化点；牙源性钙化囊性瘤较CEOT多见，好发于前牙区，病变内所含牙多为尖牙，边界更清晰，骨白线较完整，钙化影像多集中在病变的一侧，囊腔其他部位密度透射均匀，如发生牙源性联合瘤时常与牙瘤伴发，而CEOT的钙化影像散在弥散，如发生牙源性联合瘤时常与牙源性腺样瘤伴发；牙源性腺样瘤好发于上颌尖牙区，边界清晰，包膜完整连续，多含发育完全的恒尖牙，两侧囊壁包绕牙根呈“漏斗状”，CBCT见钙化物沿病变内侧呈粟粒状均匀分布，但发生牙源性腺样瘤-CEOT牙源性联合瘤时难于鉴别，其临床表现、影像特点主要为牙源性腺样瘤的特性；骨化纤维瘤为非牙源性肿瘤，一般不含牙。

CEOT的组织来源仍存在争议，该肿瘤的瘤细胞与成釉器的中间层细胞形态很相似，所以多数学者认为来源于成釉器的中间层细胞，但鉴于该肿瘤在颌骨内的分布，也有学者认为其来源于牙板的上皮剩余。骨内型与骨外型CEOT的组织学特点基本相同，两者的主要区别为骨外型较少发生钙化或无钙化。

肉眼观病变区颌骨膨大，切面呈灰白或灰黄色，实性，可见埋伏牙。显微镜下见肿瘤由多边形上皮细胞组成，胞核圆形或卵圆形，核仁清楚，巨形核常见，核多形性明显，但核分裂象罕见。肿瘤细胞胞浆嗜酸性，排列成片状或岛状，偶呈筛孔状，细胞之间界限清晰，常可见到清晰的细胞间桥。

肿瘤细胞可以产生嗜伊红淀粉样物质，该物质对刚果红反应阳性，且可逐渐发生钙化，钙化物呈同心圆样沉积。当形成较多的钙化物质时，X线片可见钙化影像。多边形肿瘤细胞、清晰的细胞间桥、嗜酸性淀粉样物质沉积并常可发生钙化是其特征性病理学表现。

手术切除是治疗CEOT的有效手段。骨外型CEOT的治疗与外周型成釉细胞瘤相同，在肿瘤安全边界0.5 cm处完整切除肿块、黏膜与骨膜。骨内型CEOT有10%~15%的复发率，预后较好，但也有恶变的报道，一般主张在肿瘤外1 cm处完整切除。以往认为CEOT的生物学行为与成釉细胞瘤相似，但越来越多的证据表明CEOT的侵袭能力相对较弱，临床上并不推荐颌骨广泛切除或半切除术，应尽量保存颌骨的连续性，减少正常骨组织的切除。发生在上颌的病变较下颌具有更高的侵袭性和复发率（约为下颌的3倍），更易侵袭周围的组织结构，故发生在上颌的CEOT的治疗推荐扩大切除。术后至少随访5年。