病例
男，8月，以“听诊发现心脏杂音3天”为主诉入院。查体：心律齐，心音可，胸骨左缘2-3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音。心电图：T波倒置，ST段下移0.05-0.3 mv，右室大?
二维经胸超声心动图显示：左房、左室小（左房内径：15.9mm，左室舒张末期内径：13.7mm），右心明显增大（右室内径：27.8mm）。二尖瓣瓣环上方可见一个环膜样结构，房间隔中上部可见连续性中断约16mm（图1），肺动脉内径增宽（肺动脉内径：16.2mm）。三维实时超声心动图清晰显示了环膜状结构，并且其上可见一个6mm×8 mm孔洞（图3，4）。彩色多普勒显示：左房血流经过瓣上隔膜孔洞流向二尖瓣。该处血流速度加快，房间隔连续性中断处可见大量左向右分流信号（图2），三尖瓣探及中度返流信号。
图1二维经胸超声心动图显示较小的左心，右心明显增大，二尖瓣瓣环上方可见一个环膜样结构（SVMR），房间隔中上部可见连续性中断。图2可见左房血流经过瓣上隔膜孔洞流向二尖瓣，该处血流速度加快，房间隔连续性中断处可见大量左向右分流信号。图3，4三维实时超声心动图清晰显示了环膜状结构，并且其上可见一个孔洞（SO）。
频谱多普勒显示：三尖瓣返流峰速约4.2 m/s，间接估测肺动脉收缩压约75 mmHg。超声提示：①二尖瓣瓣上狭窄环；②房间隔缺损（继发孔型），房水平左向右分流；③左心发育不良；④三尖瓣返流（中度），肺动脉高压（重度）。
患儿在全身麻醉，体外循环下行心内直视手术。正中开胸，探查可见心脏明显增大，右房右室明显增大，左室细小，取右心房切口，探查可见房间隔有一个约12 mm的缺损，经过缺损处，可见一个隔膜，其上交通孔直径约7 mm，缝牵引线后充分暴露.可见二尖瓣位于隔膜下方5 mm处，二尖瓣发育良好。
隔膜将左心房分为远近两个部分，肺静脉开口及左心耳均在隔膜上，仔细沿隔膜根部将其小心切除并同期行房间隔缺损修补术。术后诊断与术前超声诊断相符。术后10天复查超声心动图，结果正常。
讨论
二尖瓣瓣上狭窄环是一种十分罕见的先天性二尖瓣狭窄畸形，是胚胎发育时期心内膜垫组织发育异常遗留的一个瓣上的组织环。病理改变主要是一个部分环形或完整环形的膜样结构附着于二尖瓣上方，部分膜样结构也可以直接附着于二尖瓣瓣上。
该病多合并二尖瓣本身畸形，如二尖瓣交界粘连、腱索缩短、乳头肌异位及降落伞型二尖瓣等。该病通常也不是独立存在，约有90%的患者合并其他的先天性心脏畸形.如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉缩窄、法洛四联症等。
本例中的患者二尖瓣本身发育良好但合并了一个较大的房间隔缺损。在检查过程中，彩色多普勒显示出二尖瓣环起始水平处有高速的血流通过，即提示了我们要着重判断该患者是否存在先天性的二尖瓣狭窄，同时也就高度敏感提示了是否有二尖瓣瓣上狭窄环存在的可能。
本例重点也在于强调了三维超声心动图在对于该病诊断上的重要价值，它可以提供多个角度的切面用于对隔膜位置、形状、及其交通孔大小做出初步判断，这也就对该病与其他疾病如三房心等的鉴别诊断提供了重要依据。三房心的4个肺静脉开口部分或全部位于隔膜上方的副房内，左心耳开口则位于隔膜下方的真房。本病虽然十分罕见，但其术后结果均较为理想，超声心动图对于该病有确诊价值。
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