中枢神经系统的先天性畸形发生率较高，其中最多见的是脊柱裂。而先天性隐性脊柱裂合并脊髓栓系综合征（tethered cord syndmme，TCS）及沟通性椎管内外巨大脂肪瘤者则甚为少见。北京协和医院神经外科于2013年10月收治了l例先天性隐性脊柱裂、TCS合并椎管内外巨大脂肪瘤患者，给予手术治疗，术后患者术区皮下形成液性大囊腔，经持续负压吸引缓解，现报告如下。
患者，女，23岁。自幼时起，家人发现其腰骶部有一鸡卵大小肿块，质软，与深部组织分界不甚清楚，逐年缓慢增长，因无明显不适，未重视。3年前患者分娩后，肿块快速增长至约20 cm×15 cm×10 cm大小，边界清楚，可自由推动，类似皮下脂肪。否认腰部、四肢疼痛、麻木感，否认感觉、运动功能障碍。
体格检查：腰椎各节段未扪及台阶感，腰椎棘突叩痛、椎旁肌压痛（-），腰椎活动无明显受限，颜面部、颈部、躯干部感觉正常。鞍区针刺觉正常。腹壁反射活跃。双上肢感觉正常，双上肢肌肉未见明显萎缩，肌张力及肌力正常，双侧肱二、三头肌及桡骨膜反射正常，双侧Hoffhann征阴性。左臀部和右侧大腿有数处皮肤破损，局部真皮缺如，瘢痕化生长，局部感觉麻木。双下肢深、浅感觉正常，双下肢肌张力、肌力正常，双侧髌腱反射、跟腱反射正常引出，双侧Babinski征（-）、髌阵挛（-）、踝阵挛（-），双侧直腿抬高试验（-），双侧足背动脉搏动良好。
实验室检查：血、尿常规，肝肾功能均无明显异常。影像学检查：腰椎正侧位x光片显示，腰椎生理曲度存在，诸椎体未见明显骨质增生或破坏，L5椎体未见棘突影，椎间隙未见变窄，L5椎体脊柱裂。腰椎MRI结果显示，脊髓圆锥下延，平L4椎体中部，L5椎体棘突缺如，椎板没愈合，马尾神经平L5椎体下缘突出椎管，局部脂肪组织突入皮下，背部形成脂肪组织肿块。印象：脊髓栓系综合征，先天性脊柱裂（L4—5）。
诊断为腰骶部皮下脂肪垫、TCS、先天性脊柱裂、椎管内外巨大脂肪瘤。手术情况：根据皮下脂肪垫形成的皮肤褶皱设计横行切口。逐层切开直至显露腰骶部肌肉及筋膜，发现工5棘突发育不良且未闭合，皮下脂肪经此处与椎管内相通。沿L3～4棘突表面剥离肌肉软组织，显露出L3～4椎板。咬除L4椎板，发现椎管内大部为脂肪瘤所占据，继续向头侧咬除L3椎板，显露出脂肪瘤的头端边界和基本正常的硬膜外脂肪。将硬膜外脂肪去除，称重约1100 g。随后可见皮赘腹侧的硬脊膜。沿着硬脊膜锐性分离，发现硬膜外脂肪瘤在L4椎体下缘处进入硬脊膜内。纵向切开硬脊膜、悬吊，探查发现淡黄色脂肪瘤沟通硬膜内外，完全包绕脊髓圆锥，大量马尾神经从其中发出。尝试锐性分离马尾神经，但脂肪瘤质地韧，纤维成分多，血运较丰富，且神经组织与脂肪瘤没有明显边界，为避免加重术后神经功能障碍，未强行切除脂肪瘤。
水密缝合硬脊膜后，覆盖止血材料和人工硬脊膜。切除部分硬膜外脂肪瘤，在L5棘突未闭合处锐性离断皮下脂肪垫组织与椎管内的沟通。残腔创面无脑脊液渗出，无活动性出血。取小的肌瓣修补腰椎棘突未闭合处，留置硬膜外引流接负压鼓吸引，分层缝合各层组织。术后病理诊断：腰骶部皮赘符合脂肪瘤，椎管内及椎管外病变符合脂肪瘤及部分骨髓组织。
术后病情及处理：术后第1天引流出淡血性液体293ml，第2天引流量为157ml，第3天为132ml，随后将引流管拔除，撤离负压鼓，并行加压包扎。但腰骶部皮下积液逐渐增多，行腰椎常规MRI检查示：腰骶部脊膜膨出术后，L4～S2水平背侧皮层下不规则液性长T1长T2信号区，对应区域部分椎板缺如，椎管内亦见不规则短T1长T2信号分布，脊髓圆锥结构未见明确显示，病变区脊髓马尾神经被包埋、推移，结构欠清晰。腰椎曲度存在，序列如常，椎体边缘未见明显骨质增生。椎间隙不窄，椎间盘位置可。椎管未见明显狭窄。
诊断：腰骶部术后改变，术区积液；L4～S2水平椎管内异常信号（应为残余脂肪瘤），相邻脊髓马尾神经受压、包埋。用50 ml注射器抽液，每日可抽出淡血性液体数百毫升。数日来，不见积液减少和液区前后两侧脂肪组织贴覆愈合迹象。神经外科、脊柱外科、整形外科多学科讨论认为：患者腰骶部皮下积液量较多，呈淡血性半透明，由于术前脊柱裂和脊髓脊膜膨出较严重，故不排除脑脊液可能。但术中硬脊膜缝合严密，无脑脊液漏，加之两脂肪面间贴覆愈合能力较差，术后容易形成空腔，致使软组织渗出较多，形成皮下积液。目前可试验性接中心负压持续吸引，使软组织严密贴覆，以期愈合。同时给予腹带加压包扎，并给予足量维生素B1、甲钴胺营养神经。根据讨论意见，给予患者接中心负压一次性吸出近1000 ml液体，空腔闭合并严密贴覆。保持负压吸引，使空腔持续闭合。随后24 h共吸引出积液不足100 ml。第3天积液吸引量甚少。维持负压吸引共5 d，随后间断关闭负压吸引器并夹闭吸引管，逐渐减少吸引时间；同时嘱患者佩戴腰围适度下地活动，患者无明显不适主诉，且未再出现积液。
2 d后，拔除负压吸引管，复行腰椎常规MRI示腰骶部脊膜膨出术后，与其上次同部位MRI比较，术区积液明显吸收减少；L4～S2水平椎管内异常信号，相邻脊髓马尾神经受压、包埋，同前相仿，硬膜囊受压改变较前缓解；脊髓栓系改变，同前相仿。患者2 d后顺利出院。随访：半年后，患者来院复诊，否认腰部、四肢、会阴疼痛感、麻木感，否认感觉、运动功能障碍，大小便正常。术区未见复发，未发生神经并发症，手术效果满意。
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