Castleman病（Castlemandisease，CD）是临床上少见的一种表现不典型的淋巴组织异常增生性疾病。到目前为止，其病因和发病机制尚不清楚，临床容易误诊。CD大多数属于良性疾病，通常表现为深部和（或）浅表淋巴结增生，常多系统受累，临床上容易误诊为它病。因此需要对其临床表现、病理特点、治疗措施以及预后深入了解，并时刻警惕此病。为提高对本病的认识，现将我院收治的1例CD及相关文献资料报告如下。
1.临床资料
患者，男，34岁，因头部不适、颈部多发肿物3月，发热、咽部不适10余天入院。患者缘于3月前无明显诱因出现头部憋胀感，伴压迫感，前额搏动性疼痛，晨起较轻，午后重，无头晕，无恶心、呕吐，无视物旋转，双侧颈部、耳后多发肿物，鹌鹑蛋至花生大小，无触痛。10余天前出现发热，以午后为主，最高体温38.3℃，无畏寒、寒战，伴咽部不适，声音嘶哑，伴胸闷、气短，伴心悸，无胸痛，伴食欲不振、乏力，无盗汗，无腹痛、腹泻，就诊于当地医院，胸部CT：两肺野可见散在斑片状索条状密度增高影，不除外结核，纵隔淋巴结肿大。脑电图：临界异常脑地形图。血细胞分析：血小板93×109/L。尿常规：潜血1+。血沉：120mm/h。CRP98μg/L。给予“左氧氟沙星、喜炎平”后效果不佳，为求进一步诊治，来我院就诊。入院体格检查：生命体征平稳、正常，神志清楚，回答问题思路清楚、切题，颈部、腋窝、锁骨下可触及数个肿大淋巴结，表面光滑，边界清楚，活动度可，无触痛，最大约50px×62.5px。胸廓对称并且未发现畸形，双肺呼吸运动对称，触觉语颤正常，无胸膜摩擦感，双肺叩诊清音，双肺呼吸音减弱，未闻及明显干、湿啰音。其余体格检查正常，未见明显异常。
尿液定量分析、便常规、凝血四项大致正常。结核抗体：阴性。PPD阴性。免疫荧光三项：CD4+25.1%，余大致正常。血CEA、CA125、CA199正常。丙肝抗体：阴性。腹部超声：脂肪肝轻度，双肾实质回声增强，右肾囊肿，脾大。心电图：窦性心动过速。胸部强化CT：纵隔淋巴结肿大，腋窝淋巴结肿大，淋巴结未发现淋巴结核特征性环形强化。淋巴结活检病理：淋巴结内浆细胞弥漫性增生，考虑Castleman病。
2.讨论
CD可发于任何年龄，儿童及成人均可患CD病，但目前发现大多数发病时间为10-45岁，无种族差异及性别差异。依据其病理分型发病，透明血管型常见于30岁以下，多为局限性，临床症状不明显，常表现为局部的压迫症状，一般无全身症状；浆细胞型发病稍晚，多见于50～60岁，常有多部位的淋巴结受累，全身症状重，可有发热、体重减轻、贫血、肝脾肿大等临床表现；局灶型CD常见于青年人。其病因和发病机制目前尚不明确，有研究显示，其发病可能与人类疱疹病毒-8（HHV-8）和人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、白细胞介素-6（IL-6）过度分泌及免疫紊乱有关。
CD通常无特异性表现，多数患者常表现为无痛性肿物或局部淋巴结肿大，如胸部、颈部、盆腹腔、腋窝等，其中最为常见的为胸部，约占70%。
Frizzera提出CD诊断标准：（1）LCD的诊断标准：单一部位的淋巴结肿大；组织病理学上可表现为特征性与增生性改变并排除其他可能导致淋巴结肿大的原发疾病；除浆细胞型外多伴贫血、乏力、血沉增快、免疫球蛋白升高等全身多系统功能异常；肿物切除后长期存活；（2）MCD的诊断标准：明显淋巴结肿大并侵及外周淋巴结，有多系统受累；组织病理学可见特征性增生性改变；排除其他已知可能导致淋巴结肿大的疾病。（3）病理诊断为CD诊断的金标准。
胸部CT检查有重要的参考价值，可见多境界清楚，呈圆形、椭圆形或浅分叶状，肿块较大者常压迫临近组织器官，使之移位。分析本例患者，曾被误诊为淋巴结核并针对治疗无效。淋巴结核通常有低热、乏力、盗汗等临床表现，初期为孤立结节，较光滑，可活动，随着病情进展结节融合成块，并且不规则，活动度差。肿块容易形成脓肿，触摸可有波动感，引流后分泌物稀薄，常含有干酪样物。破溃后容易形成窦道，并随皮肤下部潜行，创面经久不愈。取病变组织进行PCR检测，可呈阳性结果。CT扫描淋巴结多有环形强化，抗结核治疗有效。病理活检可明确诊断。在治疗上，CD的治疗以手术切除为主，完整切除通常能达到治愈效果。其远期转移和复发率较低，多数患者可长期存活。胸内局限型和部分多中心型CD经手术治疗彻底切除肿大淋巴结后，临床症状可迅速消失，预后较好。对于无法切除或不能完全切除的LCD，应联合应用放疗及化疗。综上，CD临床表现复杂多样，易误诊，最终需依靠组织病理学活检明确诊断，常规治疗效果差，确诊后针对治疗疗效明显。因此，在临床上需要医师引起警惕与注意。
首页
