间叶性软骨肉瘤是临床上罕见的一种恶性肿瘤。文献报道较为少见。兰州总医院骨科2015年7月收治1例第一跖骨软骨瘤切除术后生长为间叶性软骨肉瘤患者，现报道如下。
临床资料
患者，女，65岁。2014年8月无明显诱因出现左足疼痛，行走时疼痛明显，休息后缓解，无夜间疼，X线片提示“左足第一跖骨骨肿瘤多考虑”，CT提示为左足第一跖骨远端骨软骨瘤。2015年1月以“左足第一跖骨骨肿瘤？”入院。
查体：左足第一跖骨远端红肿明显，以足底压痛为著，皮肤紧张，皮肤未见淤斑、破溃及窦道，皮温轻度增高，呈痛敏状。术前X线片提示左第一跖骨内后方可见一背关节生长骨性突起，骨皮质与跖骨骨质相连，局部骨质欠规则。遂行骨软骨瘤切除术，术后复查X线片提示左足第一跖骨远端病变已切除。病灶组织送病理检查，病理诊断为骨软骨瘤。2015年7月左足原手术部位逐渐出现肿痛、发热。遂以“左足跖骨肿瘤”入院。
查体：左足第一跖骨远端红肿明显，以足底压痛为著。X线片提示左足第一跖骨周围可见多发片状高密影；CT提示与第一跖骨骨皮质分界不清，但髓质骨信号均匀。遂取活检，病理诊断为间叶性软骨肉瘤（图1）。为彻底切除病灶遂行小腿下1／3截肢术，术后患者恢复良好。A：第1次入院X线片；B：第1次术后复查X线片；C：第2次入院左足CT片；D：第2次入院X线片；E：第2次病理切片（×20）。
讨论
间叶性软骨肉瘤是于1957年首先报道的一种罕见的恶性骨肿瘤，发病率占恶性骨肿瘤的0．2％～0．7％，男女发病率为1∶2，多发于30～50岁。间叶性软骨肉瘤多来源于骨组织，多发部位躯干骨多余四肢骨。肿瘤复发率高，主要转移至肺部、淋巴结及其他骨组织，预后差，3、5、10年生存率分别为50％、42％和28％。大多数患者无特异性表现。影像学表现和经典的软骨肉瘤相似，以大片溶骨性破坏区域伴有点状或环状的钙化为主要表现，病理组织表现为间变的未分化间叶性小细胞与分化较好的分叶状肿瘤性软骨及软骨样基质并存。
免疫组织化学指标显示软骨分化区S－100蛋白阳性，梭形细胞Vementin、CD99阳性，部分可有CgA、Ki－67、P53及Syn的阳性表达。对于间叶性软骨肉瘤的治疗存在争议，但达到广泛外科切除边界的手术治疗被各位学者所认同，对于术后患者是否进行放化疗争议很大，大部分学者经研究认为目前仍然没有明确的证据支持全身治疗或放疗的有效性。间叶性软骨肉瘤的是十分罕见的高度恶性的肿瘤，生存率低。其诊断需综合影像、病理检查及免疫组织化学等各项检查结果，一经确诊需手术广泛、彻底地切除病灶，辅助全身及放疗的疗效有待得到进一步确认。
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