颈椎骨软骨瘤病例分析

临床资料

10岁女性患者，因“发现左颈部无痛性包块7个月”入院。患者于2016年4月无意间发现左颈部一质硬包块，约2CM×3CM大小，无颈部疼痛，随后颈部包块逐渐增大。2016年10月行颈椎CT检查提示“C6椎体左侧附件占位性病变”，遂收住入院。

查体：左颈部可触及一质硬包块，约3CM×4CM大小，无移动度及压痛。左侧弯曲活动受限。四肢感觉及运动正常。X线片示：C6椎体左侧可见一较大不规则骨密度肿块，边缘光滑，大小约3．4CM×2．8CM（见图1）。CT示：C6椎体左侧椎弓、横突骨质异常增生膨大并向左侧颈部间隙突出，边界清晰，横突孔增大（见图2）。MRI示：左侧C5、C6椎体水平可见一团块状不规则形稍短T1稍长T2信号影，边界尚清其内信号欠均匀，边缘T2信号更高，与C6左侧椎弓延续，椎间孔略变小（见图3）。2016年11月27日前后联合下行颈椎肿瘤切除植骨融合术、颈椎椎弓根钉内固定术、髂骨取骨术。平C5～6椎间隙平面行胸锁乳突肌内侧纵行切口，沿血管鞘和内脏鞘间隙进入直至椎旁筋膜，探查见C6左侧横突骨性占位病变，约3CM×4CM大小，术中冰冻为软骨样组织。

切断颈长肌，仔细用椎板钳咬除C5、C6横突孔前方骨质，直视下在椎动脉外侧缘切断C6左侧椎弓根。将前方占位病变组织与周围软组织分离，大纱布包裹病变组织，暂时关闭颈椎前路切口。取俯卧位，由C4～6行颈后部后正中纵行切口，暴露C5～7左侧椎板及棘突。探查见：C6左侧附件骨性占位病变基底部起始于C6左侧侧块。切断C6左侧侧块及C5左侧下部侧块，将C6占位病变组织（包括周围软骨帽组织）完整切除。C5、C7左侧行椎弓根钉棒系统固定，并取左侧髂后上棘处髂骨植骨（见图4）。术后病理诊断为“骨软骨瘤”（见图5）。术后患者恢复好，切口一期愈合，复查X线及CT提示肿瘤已切除。随访1年未见复发（见图6）。

讨论

骨软骨瘤为临床上最常见的骨肿瘤，约占良性骨肿瘤的35％，占所有骨肿瘤的9％，通常呈膨胀性生长，生长缓慢，没有临床症状。骨软骨瘤为单发和多发两种形式，后者被称为多发性外生骨疣﹑骨软骨瘤病或者Bessel－Hagel综合征，占骨软骨瘤的12％。骨软骨瘤多见于青少年，好发于四肢长骨干骺端，最常见于股骨远端﹑胫骨近端﹑肱骨近端和骨盆，有学者认为是由部分骺生长软骨的横向移位引起的，从而变成由软骨加盖的类骨样突起，但少发生在脊柱，文献报道仅占骨软骨瘤的1．3％～4．1％，占椎管内肿瘤的0．4％。病变可发生于脊柱任何部位，包括椎体﹑椎弓﹑横突，但并非均匀分布，大部分发生在上胸椎及颈椎。

Gottlieb等统计显示91．18％有症状的病变发生于T5以上。颈椎骨软骨瘤发生于C2的占24．24％，C1占18．83％，C7占15．15％。骨软骨瘤可恶变为软骨肉瘤，单发性骨软骨瘤恶变率很低，一般不超过1％，而骨软骨瘤病的恶变率较高，为10％～25％，恶变通常发生在骨骼成熟后，而在20岁以前很少发生。Schajowicz等认为脊柱骨软骨瘤恶变率相对于四肢较高。当软骨帽的厚度超过3CM，或者出现新发症状，或者当肿瘤迅速增长时应怀疑恶变。骨软骨瘤的病因仍不明确，与家族性肿瘤抑制基因﹑次级骨化中心软骨组织过度生长﹑微小创伤﹑X线照射骨骺等有关，大约10％～15％继发于射线暴露。X线可表现为椎体旁类圆形或不规则骨样密度影，其内密度不均，病灶边界清楚，累及一侧附件，肿瘤向椎管内生长时，X线由于影像重叠，诊断价值有限。MRI﹑CT及脊髓造影可评估骨软骨瘤造成的损伤大小及范围，可显示被普通X线片遮挡的结构。CT对骨软骨瘤本身显示较MRI为优，它可以很好地揭示软骨和骨骼的细节，而MRI对神经结构的显示较CT更为清晰，确诊必须靠病理活检。本例行CTA检查，进一步明确病灶与椎动脉的关系，为详细制定手术方案提供依据。脊柱骨软骨瘤的临床表现变化从相对无害，例如偶然发现或身体畸形，到更严重的表现，例如神经根性的疼痛或脊髓压迫导致的神经系统缺陷。同时还包括一些罕见的表现，例如吞咽困难﹑Horner综合征和血管损害等，其中许多发生在骨软骨瘤从脊柱向前延伸时，发生于C1的骨软骨瘤可突发死亡。早期诊断困难，多数病例直到发生脊髓或神经根压迫症经影像学检查时才发现。

无症状的骨软骨瘤可密切随访，对于有神经损害的﹑长期疼痛保守治疗效果不佳或诊断不明确的患者，可手术治疗。对于发生在棘突附件上的骨软骨瘤，如肿瘤迅速增大，或出现明显不适，或影响力颈椎的屈伸活动，应手术治疗。疑椎管内骨软骨瘤者，易压迫脊髓脊神经根导致严重后果，病变部位一旦明确则应尽早手术。由于骨软骨瘤多生长于脊柱后方或侧后方，多选择后方入路，将肿瘤及其起源附件彻底切除；若有脊柱不稳定，可行关节突或椎弓根内固定。术中应特别注意完整切除肿瘤表面的软骨帽和纤维膜，基底部要切至暴露出正常骨质，甚至包括椎管内部分，以预防复发。肿瘤本身对放疗不敏感，故无需放疗。手术的主要困难在于去除骨硬质部分时，需要用硬质的器械靠近脊髓或神经等结构，任何可能增加脊髓受压的动作，如摇动肿瘤组织或将咬骨钳插入椎板下等操作应尽量避免。术中要注意对脊髓﹑神经﹑血管及硬脊膜的保护，以免损伤，本例中肿瘤紧贴横突孔，手术操作不慎可能损伤椎动脉。

手术切除骨软骨瘤后，复发并不多见，Sciubba等通过多中心长期随访27例骨软骨瘤患者，2例出现复发，概率约为8％。多数学者认为，术后复发与瘤体或软骨帽的残留有关。因此，骨软骨瘤虽为良性肿瘤，术中应仔细操作，术后应密切随访。