孕妇26岁，孕1产0，因停经33周，恶心、剧吐1个月余于2013年7月4日就诊于浙江省人民医院。孕妇停经40余天出现恶心、呕吐，每日10余次，为胃内容物伴有胆汁，能进食，至孕14周时稍好转。入院前1个月余，无明显诱因出现恶心、呕吐加重，进食后立即呕吐，呕吐物为胃内容物伴胃液，纳差，进食困难，体质量下降约5kg，曾予营养支持治疗5d，症状无好转。入院查体：精神萎靡，体温37.0℃，脉搏98次/min，呼吸20次/min，血压99/76mmHg（1mmHg=0.133kPa），身高160cm，体质量45kg。宫高24cm，腹围79cm，左枕前位，胎心135次/min。2013年6月20日本院查尿常规：尿酮体（++++）；B超示：宫内单活胎，头位，双顶径8.0cm，股骨长5.6cm。入院诊断：（1）孕1产0，孕33周，单活胎；（2）妊娠呕吐。入院后行甲状腺功能及病毒性肝炎指标检查无异常，予营养支持治疗。2013年7月5日孕妇呕吐后出现自发性宫缩，保胎治疗失败，自娩出一男婴，体质量1660g，身长42cm，1分钟Apgar评分为10分，5分钟Apgar评分为10分。孕妇产后感恶心、呕吐无好转，继续予营养支持治疗。产后3d出现胸闷、气急、咽喉部不适、胸骨后疼痛，消化科医师会诊建议行内镜检查。产后第6天行食管钡餐造影检查提示：食管下段鸟嘴状狭窄，边缘光整，未见黏膜破坏征象；少量钡剂进入胃内；食管全程扩张，管壁不规则杂乱收缩，边缘呈波浪状。诊断为贲门失驰缓症，遂转入消化科行内镜下球囊扩张术治疗，术后第2天能进食半流质饮食及软食，予出院。电话随访，恶心、呕吐无复发。
讨论
贲门失弛缓症是以食管下段括约肌(loweresophagealsphincter,LES)松弛功能受损，食管蠕动波减少或消失，食管同步收缩为特征的原发性食管动力障碍性疾病。其患病率约为10/100000，发病率约为1/100000[1]。妊娠可能加剧贲门失弛缓症的症状，孕妇可出现营养不良，并可导致早产及新生儿预后不良，甚至可发生孕产妇死亡[2]。
目前认为，贲门失弛缓症的发病机制为食管肌间神经丛内抑制性神经元减少或缺失。在贲门失弛缓症患者中，食管肌层间神经元减少或缺失，可能是由慢性神经节炎导致。Kalish等[3]报道了1例妊娠合并贲门失弛缓症孕妇伴有真菌感染，经氟康唑治疗后症状明显缓解。本例孕妇无贲门失弛缓症家族史，也无病毒感染病史，内镜下未见食管壁有真菌感染所致的白色斑块状物覆盖，球囊扩张术后无复发，考虑妊娠可能是贲门失弛缓症发作的危险因素。
贲门失弛缓症的临床表现为吞咽困难、恶心、呕吐、反流、胸痛、体质量减轻及呼吸道症状等,常采用食管测压、X线钡餐造影、内镜等检查手段确诊。上消化道钡餐造影显示，食管下端贲门区梗阻或不全梗阻，典型征象呈“鸟嘴”征；内镜下可见食管扩张、正常蠕动消失，但管壁有小的轮状收缩环。
孕早期发生的贲门失弛缓症易误诊为妊娠反应、妊娠呕吐，至孕中晚期又易误诊为胃炎。妊娠合并贲门失弛缓症需与反流性食管炎、食管癌、“胡桃夹”食管、食管神经官能症等相鉴别。本例孕妇孕早期出现严重恶心、呕吐，误诊为妊娠反应，但尚能少量进食，未能引起重视，也未行有创检查，这也妨碍了临床医师的处理；入院后出现的先兆早产症状考虑为剧烈的恶心、呕吐所诱发；产后出现明显胸闷、气急，考虑为扩张的食管压迫胸腔器官所致。故对于妊娠期出现的严重恶心、呕吐，特别是发生在孕中晚期的，需尽早行食管测压、X线钡餐造影及内镜等检查，以明确诊断。
保守治疗是妊娠合并贲门失弛缓症最常用的治疗方案，以营养支持治疗为主，常用的药物为硝酸盐类和钙通道阻滞剂，通过降低LES的压力，松弛食管平滑肌。在内镜引导下准确食管下段注射内毒素A治疗妊娠合并贲门失弛缓症，可取得良好的疗效[4]。内镜下食管球囊扩张术是治疗妊娠合并贲门失弛缓症有效的保守治疗方式，但有再发的风险。对于严重妊娠合并贲门失弛缓症孕妇，可采用肌切开-胃折叠术和腹腔Heller括约肌切开术治疗。
妊娠合并贲门失弛缓症可能对母儿造成严重不良影响，及时诊断和治疗有助于减轻孕妇症状、改善母儿预后。
参考文献
[1]Boeckxstaens GE, Zaninotto G, Richter JE. Achalasia[J]. Lancet, 2014, 383(9911):83-93.
[2]
Goker A, Civi M, Bayturan O, et al. Sudden death of a pregnant woman in
third trimester withno risk factor[J]. Case Rep Obstet
Gynecol,2012,2012:951480.
[3] Kalish RB, Garry D, Figueroa R.
Achalasia with Candida esophagitis during pregnancy[J]. Obstet Gynecol,
1999, 94(5 Pt 2):850.
[4]Hooft N, Schmidt ES, Bremner RM. Achalasia
in pregnancy: botulinum toxin a Injection of lower esophageal
sphincter[J].CaseRepSurg,2015,2015:328970.
首页
