透明细胞棘皮瘤透明细胞棘皮瘤（clearcellacanthoma，CCA）又称Degos棘皮瘤，目前认为是表皮角质形成细胞糖原储存异常所致的皮肤良性肿瘤［1］。鉴于CCA皮损常表现为褐色丘疹或结节，且常伴有渗出和出血，临床易误诊为血管性肿瘤或黑素细胞瘤。该病极为少见，现将我们近年来诊治的10例患者报道如下。
一、临床资料
1.一般资料：
收集2010年1月到2015年3月组织病理学确诊的10例CCA患者。发病年龄25~72岁，平均53.8岁；男4例，女6例。发病至确诊时间2个月至7年不等。临床拟诊：脂溢性角化病4例，黑素细胞肿瘤4例，化脓性肉芽肿2例。
2.皮损特征：9例患者为单发性损害，1例有2处皮损，表现为褐色、黑色或红色的丘疹或结节（图1）。其中7例为褐色结节，3例为红色丘疹。皮损直径0.3~50px。6例患者皮损表面破溃结痂伴出血，1例轻度脱屑，3例表面干燥。1例患者有轻度疼痛，2例伴有轻度瘙痒，其余患者无自觉症状。发病部位广泛，其中位于胸部1例，背部3例，腋下1例，下肢2例，面部1例，上肢1例，颈部1例。
图1患者腹部两个孤立的褐色丘疹和结节，表面结痂脱屑
图2皮损组织病理表皮棘层增厚，肿瘤位于表皮内，由呈片状分布的胞质透明的细胞构成，与正常表皮分界清楚，表皮突发生融合（2A：HE×40）；表皮内散在数量不等的中性粒细胞和核尘（2B：HE×200）；不消化的PAS染色阳性（2C：HE×100）；免疫组化示：肿瘤细胞表达EMA（2D）和角蛋白（2E）（MaxVision×100）
二、组织学检查
1.组织病理学检查：10例患者的皮损均切除后行组织学
检查。组织学改变：表皮棘层增厚，与正常表皮分界清楚，表皮突发生融合，肿瘤由胞质透明的细胞构成（图2A）。10例患者均有角化不全，其中6例有浅表结痂，8例角质层内见中性粒细胞性小脓肿，7例表皮内散在数量不等的中性粒细胞和核尘（图2B），以表皮上部为著。9例真皮乳头层毛细血管扩张、增生及充血，6例真皮乳头水肿。9例患者真皮乳头层有少量至中等量的中性粒细胞和淋巴细胞浸润，1例可见嗜酸性粒细胞，1例伴有浆细胞浸润。3例患者表皮内及真皮内见色素颗粒及噬色素细胞。所有患者均无表皮内附属器的受累。
2.特殊组织化学染色：所有患者行不消化的PAS染色，结果均显示阳性（图2C）。
3.免疫组化检查：其中4例患者行CK、EMA和CEA免疫组化检查。4例患者肿瘤细胞均表达角蛋白（CK）和上皮膜抗原（EMA）（图2D，2E）；CEA均阴性。
三、讨论
该病好发于中老年人，偶见于年轻人。绝大多数患者表现为单发性皮损，偶见多发性损害或播散性发疹性损害变异型［2?3］。典型皮损表现为无症状的、境界清楚的粉色、棕色或褐色的卵圆形丘疹或结节，皮损周围常有衣领状脱屑、中央结痂，轻度外伤易于出血。皮损直径一般1~100px，偶尔表现为带蒂的皮损，有巨大型（直径>150px）的报道［4］。好发于下肢，偶尔位于其他部位，如面部、前臂、躯干、腹股沟、阴囊、臀部和乳头等。部分病例发生在表皮痣的基础上、或与痣细胞痣有关。本病进展缓慢，多数病程在2~10年。
我们的10例患者，与文献报道不符合的是10例患者皮损发病部位广泛，如面颈部、胸背部、腋下和四肢，仅2例皮损位于下肢。鉴于CCA患者临床表现为褐色或棕色的丘疹或结节，伴有渗出或结痂，临床上需要与小汗腺汗孔瘤、化脓性肉芽肿、恶性黑素瘤、脂溢性角化病、日光性角化病、基底细胞癌等鉴别。CCA具有特征性的组织病理学改变，即表皮棘层增厚，皮突延长且常发生融合。病变处境界清楚，由胞质透明的细胞构成，细胞内含大量糖原；有时病变内见数量不等的黑素细胞。表皮内附属器不受累。特征性改变是皮损内常见中性粒细胞浸润，角化不全的结痂内尤为明显。真皮乳头层毛细血管扩张，真皮内有中性粒细胞为主的浸润。有时细胞呈异形改变且见核分裂像，又称非典型性透明细胞瘤。我们所报道的10例患者临床均无特征性，其诊断主要依据其特征性的组织学改变，如病变处棘层的增厚、由透明细胞构成及中性粒细胞的浸润等。
目前关于CCA的确切发病机制尚未明了，它是一种炎症性表皮增生性疾病、错构瘤或脂溢性角化病的一种亚型还未定。鉴于角质形成细胞生长因子在本病中有高表达，有作者认为本病是一种局限性、非特异性炎症性疾病。目前治疗以手术切除为主，可获得满意效果，此外液氮冷冻、CO2电凝等物理治疗也有一定疗效。
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