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一例GCB亚型高级别弥漫性大B细胞淋巴瘤病例分析

2022.3.11
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王辉

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患者女,28岁,无明显病史。近4个月,出现渐进性非劳力性呼吸困难、干咳和哮喘,起病缓慢。回顾病情,该患者存在低热、寒颤、盗汗、头晕目眩和眼花,无胸痛、咯血、体重减轻、病源接触、腿部肿胀及近期出游等。初步诊断为支气管哮喘加重,经多疗程的类固醇治疗后,症状并未减轻。家庭用药为按需服用沙丁胺醇和强的松。


体格检查:血压为126/82 mmHg,脉搏118/min,呼吸频率21/min。肺部检查:双侧呼气吸气哮鸣音,呼吸时加重。血常规:白细胞增多(16.9 × 109/L),正红细胞性贫血(血红蛋白11.7 g/dL)。综合代谢检测无异常。胸片无异常。血清β2微球蛋白和LDH水平分别为1.60(mg/L)和119(U / L)。院外CTA:大肿块累及上食管、喉或甲状腺,并包裹上呼吸道,引起肿块占位,气道狭窄,气管向前、向右偏移。无肺栓塞证据。颈部软组织MRI:下咽后壁和声门下区有肿块,并延伸至双侧甲状腺中部。腹部/骨盆CT:双侧肺底持续性肺不张,伴非特异性支气管壁增厚。


请耳鼻喉科会诊。紧急行气管切开术以及声门下喉镜活检,随后患者症状明显减轻。喉镜检查:软组织肿块覆盖了后上气管声门下区粘膜,大小约3厘米。声门形态学活检:中至大型细胞,核轮廓不规则,核质分散,偶见有丝分裂象。免疫组化:大量CD20+B细胞,部分血细胞CD45、PAX5和Bcl-6阳性,CD3、CD5、CD10、CD15、CD 30、CD 34、CD 43和Bcl-2阴性。流式细胞术:无单克隆B细胞。骨髓活检及细胞遗传学分析未显示有获得性克隆异常。全身PET扫描:只有咽后壁软组织明显高代谢,测得前后径3 cm × 1 cm。


根据上述所有信息,包括所述的几个特征性表现,您认为这个患者是什么病呢?(诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励)


该患者最终确诊为高级别弥漫性大B细胞淋巴瘤,GCB亚型,Ann Arbor分期1E,IPI评分为0


原发性喉腔非霍奇金淋巴瘤(NHL)极少见,多为结外NHL,起源于粘膜相关的淋巴组织,多发于声门固有层中的淋巴小结和喉室的淋巴集中。有报道显示,表现为声音嘶哑、发音困难、吞咽不适、活动后或夜间喘鸣(可误诊为哮喘)、咳嗽等喉阻塞症状,也有体重下降。就诊时症状持续2~60个月,平均10个月。


临床上可将喉NHL分为4类:①局限型:为原发性喉腔NHL,多表现为声门上区灰白色新生物,表面光滑;②头颈部和喉腔NHL型:主要病变位于锁骨以上的头颈部区域,在喉部逐渐发病;③喉部伴发区域性淋巴结型:初发时为局限型,治疗数周或数月后发现有区域性淋巴结侵犯;④喉部伴发广泛播散性NHL型: 如肺、肝、骨髓等器官有广泛播散性病变,喉部仅为许多被侵犯的器官之一。造血组织肿瘤侵及喉腔的一般少见。


大多数喉腔原发性造血组织肿瘤为局限性病变,可累及区域淋巴结( N1或N2 ) ,放疗作为首选治疗, 放疗不敏感者亦可手术切除或手术切除后放疗,其预后良好,但需长期甚至终生随访。本文患者接受地塞米松治疗,随后被收治肿瘤科门诊接受了3个周期的R-CHOP治疗,并且未发生任何并发症。再行PET-CT显示,高代谢完全恢复,无其他明显异常,其主治医师建议继续接受放射治疗,并接受肿瘤科常规随访。

                             


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