患者，女性，年龄45岁，身高162 cm，体重55 kg。1年前体检发现子宫肌瘤，3月前在外院拟行腹腔镜子宫肌瘤剥除术，术前准备时发现口唇紫绀，SpO2 45%，为安全起见而取消手术。出院后实验室检查确诊为血红蛋白M（HbM）病。患者转来本院要求手术治疗。患者入院后第3天拟在全麻下行腹腔镜子宫肌瘤剥除术。
患者术前口唇粘膜、指趾甲床紫绀明显，SpO2 43%～47%，无胸闷、心悸等不适，脏器功能未见异常。家族病史中女性成员均有类似体征，但不影响日常生活，考虑为家族遗传性HbM病。
动脉血气分析示：SaO2 87%、高铁血红蛋白（MetHb）20.2%、还原血红蛋白（HHb）19.2%、氧合血红蛋白（O2Hb）60.6%、Hb 88 g/L、Hct 40.0%。其余实验室及辅助检查均未见异常。
入室后常规监测ECG、BP、HR、SpO2，ECG示窦性心律、HR 85次/min，BP 120/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）、Sp0244%，口唇粘膜紫绀。开放上肢静脉通路输注乳酸钠林格氏液。局麻下行左桡动脉穿刺置管术，动脉血气分析示：PaO2 112 mmHg，SaO2 83%。纯氧面罩吸氧10 min后，SpO2 54%，动脉血气分析示：PaO2 452 mmHg，SaO2 89.6%。全麻诱导：依次静脉注射咪达唑仑0.05 mg/kg、舒芬太尼0.5 μg/kg、异丙酚2 mg/kg和顺式阿曲库铵0.2 mg/kg，顺利置入4.0双管喉罩，接Draeger Primus麻醉工作站行间歇正压通气，调节呼吸参数：FiO2 100%，氧流量2 L/min，V，10 ml/kg，RR 12次/min，I：E 1：2，维持P ETCO2 31～41 mmHg。
麻醉维持：静脉输注异丙酚6～8 mg·kg-1·h-1、瑞芬太尼0.1～0.2μg·kg-1·min-1，间断静脉注射顺式阿曲库铵维持肌松，维持BIS值40—60，采用TOF.watch监测肌松。CO2气腹开始时SpO2 52%，动脉血气分析示：PaO2 513 mmHg，PaCO2 32mmHg，SaO2 90.2%。CO2气腹10 min后SpO2 42%，动脉血气分析示：PaO2 510 mmHg，PaCO2 38 mmHg，SaO2 90.6%。
术中生命体征平稳，术中SpO2波动在35%～61%，体温36℃～37℃，手术历时90 min，失血50 ml。手术全程患者口唇粘膜、指趾发绀。术后送至PACU，苏醒、自主呼吸恢复后拔除喉罩，SpO2 44%，动脉血气分析示：PaO2 332 mmHg，PaCO2 41mmHg，SaO2 89.8%。PACU观察30 min后安返病房，3 d后患者康复出院，术后随访未见异常。
讨论
HbM病是一种罕见的常染色体显性遗传疾病，目前共发现有5种类型（包括HbM—Boston、Iwate、Saskatoon、HydePark、Milwaukee）。前4种是由于血红蛋白d或B肽链中的组氨酸被酪氨酸替代，后一种是由于B肽链中第67位的缬氨酸被谷氨酸替代，其结果均是3价铁离子无法被还原，形成稳定的高铁血红蛋白。
不同于高铁血红蛋白还原酶缺乏或者获得性高铁血红蛋白血症的患者，HbM病患者即使静脉给予亚甲蓝或维生素c等还原剂，其部分血红蛋白中的3价铁离子依然无法被还原成2价铁离子，即高铁血红蛋白无法被还原。该病患者会有持续性紫绀，但无其他症状，对生活及预期寿命无明显影响。血液中存在MetHb，会显著影响SpO2的水平。实验研究的结果表明，人为诱发犬高铁血红蛋白血症，当MetHb浓度达到35%时，SpO2会明显的高于SaO2，此时SpO2水平84%～86%。
究其原因，应主要从测定SpO2的原理人手。传统的脉搏氧饱和度探头中的发光二极管分别发出波长为940和660 nm的红外光，O2Hb在660 nm波长时吸光度值较大，HHb在940 am波长时吸光度值较大。有研究显示，940am波长时HHb的吸光度值是O2Hb的10倍。脉搏氧饱和度监测仪计算两个波长吸光度值的比值，再与健康志愿者的历史数据对比，由此产生SpO2数值。当吸收光值比值为1：1时，代表SpO2为85%。而MetHb在这两个波长的吸收比接近1：1，因此在有较高水平的MetHb存在时，SpO2应该接近于85%，这也证实了上述对犬实验研究的结果。
术中突发的高铁血红蛋白血症，在以往的普鲁卡因静脉麻醉中时有发生，患者往往突然出现SpO2降低，静脉注射亚甲蓝后可立即缓解。此类病例报道较多。在相关的报道中，有学者指出，由于存在MetHb的干扰，SpO2参考性差。在有较高水平的MetHb存在时，如患者SaO2>85%，则SpO2<85%是错误的假象，反之，如SaO2<85%，则SpO2的高值也是错误的假象。
HbM病由于其发病率极低，此类患者接受手术麻醉的临床报道较为罕见。Stueke等。5。在2006年报道了1例HbM病（Milwaukee型）患者在全麻下接受胰十二指肠切除手术，该患者临床表现与上述情况一致。由于SpO2与SaO2无相关性，而血气分析仪是采用4种不同波长的光线分别检测出O2Hb、HHb、MetHb和COHb，故能客观、准确地反映SaO2，因此了解此类患者氧合情况，需要进行动脉血气分析。
本病例报告所提及的HbM病患者也存在SpO2很低与SaO2相差较大的情况。因为血气分析结果显示SaO2处于一个相对正常的范围，因此该患者施行手术和麻醉并无缺氧的风险。术中通过纯氧通气和多次血气分析，确保了患者术中安全，最终顺利完成手术及麻醉。
综上所述，对于HbM病患者手术的麻醉，应当注意以下几点：（1）因为血液中存在MetHb，术中SpO2可能是虚假的高值或低值，因此术中血气分析是必不可少的。（2）此类患者氧亲和力比正常血红蛋白者低，术中吸入纯氧可能更为适合，以保证还原血红蛋白的最佳氧合。（3）由于正常氧合血红蛋白的相对减少，如术中出血较多，输血时机也应较常规提前。
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